¿Qué es la mielofibrosis idiopática?
La mielofibrosis idiopática es una afección médica grave que afecta negativamente la formación de médula ósea. Las personas con esta afección a menudo experimentan una variedad de síntomas que comprometen su sistema inmune, sistema respiratorio y función orgánica. A menudo se desarrolla en la edad adulta tardía, el tratamiento para la mielofibrosis idiopática depende de la presentación y la gravedad de los síntomas. Las complicaciones asociadas con esta afección pueden incluir insuficiencia hepática y leucemia.
La manifestación de mielofibrosis idiopática se presenta con el desarrollo de tejido cicatricial en lugar de la médula ósea debido a una mutación hematopoyética de células madre adquirida. La producción de glóbulos rojos normalmente tiene lugar dentro de la médula ósea durante un proceso conocido como hematopoyesis. En presencia de este tipo de mutación, como ocurre dentro de las células madre hematopoyéticas, la producción de células sanguíneas se desequilibra y se desarrolla tejido cicatricial como reacción a la interrupción de la función adecuada de la médula ósea. Aunque no se conoce una causa única para el desarrollo de este tipo de mutación de células madre hematopoyéticas, se ha sugerido que la exposición a ciertas toxinas ambientales, como el benceno, puede contribuir a la aparición de síntomas.
La mielofibrosis generalmente se detecta durante la administración de análisis de sangre, como un recuento completo de sangre y plaquetas. Una extracción de sangre generalmente se utiliza para evaluar la condición y el número de niveles de glóbulos rojos y blancos, los niveles de hemoglobina y el número de plaquetas en la sangre. En presencia de distensión abdominal, se pueden realizar pruebas de imagen adicionales para evaluar el estado y la funcionalidad del hígado. El diagnóstico de mielofibrosis idiopática generalmente se confirma con la administración de una biopsia de médula ósea.
Como una condición adquirida, la mielofibrosis idiopática generalmente tarda años en desarrollarse antes de que se manifiesten los síntomas. Presente en los últimos años de la edad adulta, generalmente en los 50 años de edad y mayores, la mielofibrosis idiopática puede inducir una variedad de signos y síntomas que aparecen y progresan gradualmente. Con frecuencia, los individuos pueden notar que comienzan a tener moretones más fácilmente y pueden sentirse fatigados con poco o ningún esfuerzo. No es raro que las personas con esta afección experimenten falta de aliento que ocurre sin un desencadenante obvio, molestias óseas y sudores nocturnos.
Las personas que reciben un diagnóstico de mielofibrosis idiopática pueden desarrollar una variedad de complicaciones dependiendo de la gravedad y la progresión de su condición. Debido al efecto que tiene la mielofibrosis idiopática sobre el sistema inmune y la producción de desechos, algunos pueden desarrollar una mayor susceptibilidad a infecciones o afecciones secundarias, como gota o tumores. Las complicaciones adicionales pueden incluir leucemia aguda, inflamación de las articulaciones, rotura de venas e hipertensión portal que pueden afectar la función hepática adecuada.
Las personas asintomáticas, es decir, aquellas que no experimentan ningún síntoma, a menudo no reciben tratamiento hasta que la enfermedad progresa y los síntomas comienzan a manifestarse. La mayoría de las personas sintomáticas reciben tratamiento según el tipo y la gravedad de sus síntomas. Aquellos que desarrollan anemia pueden recibir transfusiones de sangre periódicas o terapia farmacológica para aumentar sus recuentos sanguíneos y plaquetarios. En presencia de ciertas complicaciones, como el agrandamiento del bazo, se pueden administrar terapias farmacológicas o realizar una cirugía para extirpar el órgano inflamado para evitar complicaciones adicionales.