¿Qué es la mielofibrosis idiopática?
La mielofibrosis idiopática es una condición médica grave que afecta negativamente la formación de la médula ósea. Las personas con esta afección a menudo experimentan una variedad de síntomas que comprometen su sistema inmunitario, sistema respiratorio y función de órganos. A menudo se desarrolla en la edad adulta tardía, el tratamiento para la mielofibrosis idiopática depende de la presentación y la gravedad de los síntomas. Las complicaciones asociadas con esta afección pueden incluir insuficiencia hepática y leucemia.
La manifestación de mielofibrosis idiopática se presenta con el desarrollo de tejido cicatricial en lugar de la médula ósea debido a una mutación de células madre hematopoyéticas adquiridas. La producción de glóbulos rojos normalmente tiene lugar dentro de la médula ósea durante un proceso conocido como hematopoyesis. En presencia de este tipo de mutación, como se produce dentro de las células madre hematopoyéticas, la producción de glóbulos sanguíneos se desequilibra y el tejido cicatricial se desarrolla como una reacción a la interrupción de la función adecuada de la médula ósea. Aunque no se sabe,Causa única para el desarrollo de este tipo de mutación de células madre hematopoyéticas, se ha sugerido que la exposición a ciertas toxinas ambientales, como el benceno, puede contribuir al inicio de los síntomas.
La mielofibrosis generalmente se detecta durante la administración de trabajo sanguíneo, como un recuento completo de sangre y plaquetas. Generalmente se utiliza un sorteo de sangre para evaluar la condición y el número de niveles de glóbulos rojos y blancos, niveles de hemoglobina y el número de plaquetas sanguíneas. En presencia de distensión abdominal, se pueden realizar pruebas de imagen adicionales para evaluar la condición y la funcionalidad del hígado. Un diagnóstico de mielofibrosis idiopática generalmente se confirma con la administración de una biopsia de médula ósea.
Como condición adquirida, la mielofibrosis idiopática generalmente lleva años desarrollarse antes de que se manifiesten los síntomas. Presentación en los últimos años de AdulThood, generalmente en esos 50 años de edad y mayores, la mielofibrosis idiopática puede inducir una variedad de signos y síntomas que aparecen y progresan gradualmente. Con frecuencia, los individuos pueden notar que comienzan a hematles más fácilmente y pueden sentirse fatigados de poco o ningún esfuerzo. No es raro que las personas con esta condición experimenten dificultad para respirar que ocurre sin un gatillo obvio, incomodidad ósea y sudores nocturnos.
Las personas que reciben un diagnóstico de mielofibrosis idiopática pueden desarrollar una variedad de complicaciones dependiendo de la gravedad y la progresión de su condición. Debido al efecto, la mielofibrosis idiopática tiene en el sistema inmune y la producción de residuos, algunos pueden desarrollar una mayor susceptibilidad a la infección o las condiciones secundarias, como la gota o los tumores. Las complicaciones adicionales pueden incluir leucemia aguda, inflamación articular, ruptura de la vena e hipertensión portal que puede afectar la función hepática adecuada.
individuos asintomáticos, yoAning a aquellos que no están experimentando ningún síntoma, a menudo no reciben tratamiento hasta que la enfermedad progrese y los síntomas comienzan a manifestarse. La mayoría de las personas sintomáticas reciben tratamiento basado en el tipo y la gravedad de sus síntomas. Aquellos que desarrollan anemia pueden recibir transfusiones de sangre periódicas o terapia farmacológica para aumentar sus recuentos de sangre y plaquetas. En presencia de ciertas complicaciones, como la agrandamiento del bazo, se pueden administrar terapias farmacológicas o cirugía para eliminar el órgano inflamado para evitar complicaciones adicionales.