O que é mielofibrose idiopática?
A mielofibrose idiopática é uma condição médica séria que afeta adversamente a formação da medula óssea. Indivíduos com essa condição geralmente apresentam uma variedade de sintomas que comprometem seu sistema imunológico, sistema respiratório e função orgânica. Muitas vezes, desenvolvendo-se no final da idade adulta, o tratamento para mielofibrose idiopática depende da apresentação e gravidade dos sintomas. As complicações associadas a essa condição podem incluir insuficiência hepática e leucemia.
A manifestação de mielofibrose idiopática se apresenta com o desenvolvimento de tecido cicatricial no lugar da medula óssea devido a uma mutação adquirida de células-tronco hematopoiéticas. A produção de glóbulos vermelhos ocorre normalmente na medula óssea durante um processo conhecido como hematopoiese. Na presença desse tipo de mutação, como ocorre nas células-tronco hematopoiéticas, a produção de células sanguíneas se desequilibra e o tecido cicatricial se desenvolve como uma reação à interrupção do funcionamento adequado da medula óssea. Embora não haja uma causa conhecida e única para o desenvolvimento desse tipo de mutação em células-tronco hematopoiéticas, foi sugerido que a exposição a certas toxinas ambientais, como o benzeno, pode contribuir para o aparecimento dos sintomas.
A mielofibrose geralmente é detectada durante a administração do sangue, como uma contagem completa de sangue e plaquetas. Uma coleta de sangue é geralmente utilizada para avaliar a condição e o número de níveis de glóbulos vermelhos e brancos, níveis de hemoglobina e número de plaquetas. Na presença de distensão abdominal, testes adicionais de imagem podem ser realizados para avaliar a condição e a funcionalidade do fígado. O diagnóstico de mielofibrose idiopática geralmente é confirmado com a administração de uma biópsia da medula óssea.
Como uma condição adquirida, a mielofibrose idiopática geralmente leva anos para se desenvolver antes que os sintomas se manifestem. Apresentada nos últimos anos da idade adulta, geralmente naqueles com 50 anos ou mais, a mielofibrose idiopática pode induzir uma variedade de sinais e sintomas que aparecem e progridem gradualmente. Freqüentemente, os indivíduos podem perceber que começam a se machucar mais facilmente e podem se sentir cansados com pouco ou nenhum esforço. Não é incomum as pessoas com essa condição sentirem falta de ar que ocorre sem um gatilho óbvio, desconforto ósseo e suores noturnos.
Indivíduos que recebem um diagnóstico de mielofibrose idiopática podem desenvolver uma variedade de complicações, dependendo da gravidade e progressão de sua condição. Devido ao efeito da mielofibrose idiopática no sistema imunológico e na produção de resíduos, alguns podem desenvolver uma suscetibilidade aumentada a infecções ou condições secundárias, como gota ou tumores. Complicações adicionais podem incluir leucemia aguda, inflamação das articulações, ruptura de veias e hipertensão portal, que podem prejudicar a função hepática adequada.
Indivíduos assintomáticos, ou seja, aqueles que não apresentam nenhum sintoma, geralmente não recebem tratamento até a doença progredir e os sintomas começarem a se manifestar. A maioria dos indivíduos sintomáticos recebe tratamento com base no tipo e gravidade de seus sintomas. Aqueles que desenvolvem anemia podem receber transfusões sanguíneas periódicas ou terapia medicamentosa para aumentar a contagem de sangue e plaquetas. Na presença de certas complicações, como o aumento do baço, podem ser administradas terapias medicamentosas ou realizadas cirurgias para remover o órgão inflamado e evitar outras complicações.