O que é mielofibrose idiopática?
mielofibrose idiopática é uma condição médica grave que afeta adversamente a formação da medula óssea. Indivíduos com essa condição geralmente experimentam uma variedade de sintomas que comprometem seu sistema imunológico, sistema respiratório e função de órgão. Freqüentemente, desenvolvendo -se no final da idade adulta, o tratamento para mielofibrose idiopática depende da apresentação e gravidade dos sintomas. As complicações associadas a essa condição podem incluir insuficiência hepática e leucemia. A produção de glóbulos vermelhos normalmente ocorre dentro da medula óssea durante um processo conhecido como hematopoiese. Na presença desse tipo de mutação, como ocorre dentro das células -tronco hematopoiéticas, a produção de células sanguíneas se torna desequilibrada e o tecido cicatricial se desenvolve como uma reação à interrupção da função adequada da medula óssea. Embora não haja conhecido,Causa única para o desenvolvimento desse tipo de mutação hematopoiética de células -tronco, foi sugerido que a exposição a certas toxinas ambientais, como o benzeno, pode contribuir para o início dos sintomas.
A mielofibrose é geralmente detectada durante a administração de sangue, como uma contagem completa de sangue e plaquetas. Uma coleta sanguínea é geralmente utilizada para avaliar a condição e o número de níveis de glóbulos vermelhos e brancos, níveis de hemoglobina e o número de plaquetas no sangue. Na presença de distensão abdominal, testes adicionais de imagem podem ser realizados para avaliar a condição e a funcionalidade do fígado. Um diagnóstico de mielofibrose idiopática é geralmente confirmado com a administração de uma biópsia da medula óssea.
Como condição adquirida, a mielofibrose idiopática geralmente leva anos para se desenvolver antes que os sintomas se manifestem. Apresentando nos últimos anos de adulThood, geralmente naqueles 50 anos ou mais, a mielofibrose idiopática pode induzir uma variedade de sinais e sintomas que aparecem e progredem gradualmente. Freqüentemente, os indivíduos podem notar que começam a machucar com mais facilidade e podem se sentir cansados com pouco ou nenhum esforço. Não é incomum que pessoas com essa condição experimentem falta de ar que ocorre sem um gatilho óbvio, desconforto ósseo e suores noturnos.
Indivíduos que recebem um diagnóstico de mielofibrose idiopática podem desenvolver uma variedade de complicações, dependendo da gravidade e progressão de sua condição. Devido ao efeito que a mielofibrose idiopática tem no sistema imunológico e na produção de resíduos, alguns podem desenvolver um aumento da suscetibilidade a infecções ou condições secundárias, como gota ou tumores. Complicações adicionais podem incluir leucemia aguda, inflamação articular, ruptura da veia e hipertensão portal que pode prejudicar a função hepática adequada.
indivíduos assintomáticos, euAqueles que não estão experimentando nenhum sintoma, geralmente não recebem tratamento até que a doença progrida e os sintomas comecem a se manifestar. A maioria dos indivíduos sintomáticos recebe tratamento com base no tipo e na gravidade de seus sintomas. Aqueles que desenvolvem anemia podem receber transfusões de sangue periódicas ou terapia medicamentosa para aumentar sua contagem de sangue e plaquetas. Na presença de certas complicações, como aumento do baço, as terapias medicamentosas podem ser administradas ou a cirurgia realizada para remover o órgão inflamado para evitar complicações adicionais.