Was ist idiopathische Myelofibrose?

Die idiopathische Myelofibrose ist eine schwerwiegende Erkrankung, die sich nachteilig auf die Knochenmarkbildung auswirkt. Menschen mit dieser Erkrankung leiden häufig unter einer Vielzahl von Symptomen, die das Immunsystem, die Atmungsorgane und die Organfunktion beeinträchtigen. Die Behandlung der idiopathischen Myelofibrose, die sich häufig im späten Erwachsenenalter entwickelt, hängt von der Symptompräsentation und dem Schweregrad ab. Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung können Leberversagen und Leukämie sein.

Die Manifestation der idiopathischen Myelofibrose ist mit der Entwicklung von Narbengewebe anstelle von Knochenmark aufgrund einer erworbenen hämatopoetischen Stammzellmutation verbunden. Die Produktion roter Blutkörperchen findet normalerweise im Knochenmark während eines als Hämatopoese bekannten Prozesses statt. In Gegenwart dieser Art von Mutation, wie sie in den hämatopoetischen Stammzellen vorkommt, kommt es zu einer Unausgewogenheit der Blutzellenproduktion und zur Entwicklung von Narbengewebe als Reaktion auf die Störung der ordnungsgemäßen Knochenmarkfunktion. Obwohl keine einzige Ursache für die Entwicklung dieser Art von hämatopoetischer Stammzellmutation bekannt ist, wurde vermutet, dass die Exposition gegenüber bestimmten Umweltgiften wie Benzol zum Auftreten von Symptomen beitragen kann.

Myelofibrose wird im Allgemeinen während der Verabreichung von Blutbildern wie einer vollständigen Blut- und Thrombozytenzahl festgestellt. Eine Blutabnahme wird im Allgemeinen verwendet, um den Zustand und die Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen, die Hämoglobinwerte und die Anzahl der Blutplättchen zu bewerten. Bei Vorhandensein einer abdominellen Dehnung können zusätzliche bildgebende Untersuchungen durchgeführt werden, um den Zustand und die Funktionalität der Leber zu bewerten. Die Diagnose einer idiopathischen Myelofibrose wird in der Regel durch eine Knochenmarkbiopsie bestätigt.

Als erworbene Erkrankung dauert es im Allgemeinen Jahre, bis sich eine idiopathische Myelofibrose entwickelt, bevor sich Symptome manifestieren. Die idiopathische Myelofibrose kann im späteren Erwachsenenalter, in der Regel ab einem Alter von 50 Jahren, eine Reihe von Anzeichen und Symptomen hervorrufen, die auftreten und allmählich fortschreiten. Häufig stellen Einzelpersonen möglicherweise fest, dass sie leichter blaue Flecken bekommen und sich mit wenig bis gar keiner Anstrengung müde fühlen. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen mit dieser Erkrankung Kurzatmigkeit erleben, die ohne offensichtlichen Auslöser, Knochenbeschwerden und Nachtschweiß auftritt.

Personen, bei denen eine idiopathische Myelofibrose diagnostiziert wurde, können je nach Schweregrad und Fortschreiten ihres Zustands verschiedene Komplikationen entwickeln. Aufgrund der Auswirkungen der idiopathischen Myelofibrose auf das Immunsystem und die Abfallproduktion können einige eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen oder Folgeerkrankungen wie Gicht oder Tumoren entwickeln. Zusätzliche Komplikationen können akute Leukämie, Gelenkentzündung, Venenruptur und portale Hypertonie sein, die die ordnungsgemäße Leberfunktion beeinträchtigen können.

Asymptomatische Personen, dh Personen, bei denen keine Symptome auftreten, werden häufig erst dann behandelt, wenn die Krankheit fortschreitet und sich die Symptome zu manifestieren beginnen. Die meisten symptomatischen Personen werden je nach Art und Schwere ihrer Symptome behandelt. Diejenigen, die eine Anämie entwickeln, erhalten möglicherweise regelmäßige Bluttransfusionen oder eine medikamentöse Therapie, um ihre Blut- und Thrombozytenzahlen zu erhöhen. Bei Vorliegen bestimmter Komplikationen wie Milzvergrößerung können medikamentöse Therapien verabreicht oder eine Operation durchgeführt werden, um das entzündete Organ zu entfernen und weitere Komplikationen zu verhindern.

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