Co je to idiopatická myelofibróza?

Idiopatická myelofibróza je závažný zdravotní stav, který nepříznivě ovlivňuje tvorbu kostní dřeně. Jedinci s tímto stavem často zažívají řadu symptomů, které ohrožují jejich imunitní systém, dýchací systém a funkci orgánů. Léčba idiopatické myelofibrózy, která se často vyvíjí v pozdní dospělosti, závisí na prezentaci a závažnosti symptomů. Komplikace spojené s tímto stavem mohou zahrnovat selhání jater a leukémii.

Projev idiopatické myelofibrózy představuje vývoj jizvové tkáně místo kostní dřeně v důsledku získané mutace krvetvorných kmenových buněk. K produkci červených krvinek obvykle dochází v kostní dřeni během procesu známého jako hematopoéza. V přítomnosti tohoto typu mutace, jak se vyskytuje v hematopoetických kmenových buňkách, se produkce krevních buněk stává nevyváženou a jizvová tkáň se vyvíjí jako reakce na narušení správné funkce kostní dřeně. Ačkoli není známa jediná příčina vývoje tohoto druhu mutace krvetvorných kmenových buněk, bylo navrženo, že expozice určitým environmentálním toxinům, jako je benzen, může přispět k nástupu příznaků.

Myelofibróza je obvykle detekována během podávání krve, jako je například kompletní krevní obraz a počet krevních destiček. Odběr krve se obecně používá k vyhodnocení stavu a počtu hladin červených a bílých krvinek, hladin hemoglobinu a počtu krevních destiček. V případě distenze v břiše může být provedeno další zobrazovací testování pro vyhodnocení stavu a funkčnosti jater. Diagnóza idiopatické myelofibrózy je obecně potvrzena podáním biopsie kostní dřeně.

Jako získaná podmínka se u idiopatické myelofibrózy obvykle projeví roky, než se projeví příznaky. Idiopatická myelofibróza, která se vyskytuje v pozdějších letech dospělosti, obvykle ve věku 50 a více let, může vyvolat řadu příznaků a symptomů, které se objevují a postupně se vyvíjejí. Jednotlivci si často mohou všimnout, že se začnou snášeji modřiny a mohou se cítit unavení s malou až žádnou námahou. U lidí s touto chorobou není neobvyklé, že pociťují dušnost, ke které dochází bez zjevného spouštění, nepohodlí kostí a nočních potů.

U jedinců, kteří dostanou diagnózu idiopatické myelofibrózy, se mohou vyvinout různé komplikace v závislosti na závažnosti a progresi jejich stavu. Vlivem idiopatické myelofibrózy na imunitní systém a produkci odpadu se u některých může vyvinout zvýšená náchylnost k infekcím nebo sekundárním stavům, jako je dna nebo nádory. Další komplikace mohou zahrnovat akutní leukémii, zánět kloubů, prasknutí žil a portální hypertenzi, které mohou narušit správnou funkci jater.

Asymptomatičtí jedinci, což znamená ti, kteří nezaznamenávají žádné příznaky, často nedostávají léčbu, dokud onemocnění neprogreduje a příznaky se nezačnou projevovat. Většina symptomatických jedinců je léčena na základě typu a závažnosti jejich příznaků. Ti, u kterých se objeví anémie, mohou dostávat pravidelné krevní transfúze nebo léky, aby se zvýšil jejich počet krevních destiček a krevních destiček. V přítomnosti určitých komplikací, jako je zvětšení sleziny, mohou být podávány lékové terapie nebo může být proveden chirurgický zákrok k odstranění zaníceného orgánu, aby se zabránilo dalším komplikacím.