Co je idiopatická myelofibróza?

idiopatická myelofibróza je vážný zdravotní stav, který nepříznivě ovlivňuje tvorbu kostní dřeně. Jednotlivci s tímto stavem často zažívají řadu příznaků, které ohrožují jejich imunitní systém, respirační systém a funkce orgánů. Léčba idiopatické myelofibrózy, která se často vyvíjí v pozdní dospělosti, je často závislá na prezentaci a závažnosti symptomů. Komplikace spojené s tímto stavem mohou zahrnovat selhání jater a leukémii. Produkce červených krvinek obvykle probíhá v kostní dřeni během procesu známého jako hematopoéza. V přítomnosti tohoto typu mutace, jak se vyskytuje v hematopoetických kmenových buňkách, se produkce krevních buněk nevyváží a tkáň jizvy se vyvíjí jako reakce na narušení správné funkce kostní dřeně. Ačkoli není známo,Jednotlivá příčina pro vývoj tohoto druhu mutací hematopoetických kmenových buněk bylo navrženo, že expozice určitým toxinům prostředí, jako je benzen, může přispět k nástupu symptomů.

myelofibróza je obecně detekována během podávání krve, jako je úplný počet krve a destiček. K krvi se obecně používá k vyhodnocení stavu a počtu hladin červených a bílých krvinek, hladin hemoglobinu a počtu krevních destiček. V přítomnosti břišní distenze může být provedeno další zobrazovací testování pro vyhodnocení stavu a funkčnosti jater. Diagnóza idiopatické myelofibrózy je obecně potvrzena podáváním biopsie kostní dřeně.

Jako získaný stav idiopatická myelofibróza obecně trvá roky, než se projeví příznaky. Prezentace v pozdějších letech AduluIdidiopatická myelofibróza obecně v těch 50 letech ve věku 50 let může vyvolat řadu příznaků a příznaků, které se objevují a postupně postupují. Jednotlivci si mohou často všimnout, že se začínají snadněji modřit a mohou se cítit unavení s malou až žádnou námahou. Není neobvyklé, že lidé s touto podmínkou zažívají dušnost, ke kterému dochází bez zjevného spouštěče, nepohodlí kostí a nočních potů.

jedinci, kteří dostávají diagnózu idiopatické myelofibrózy, mohou vyvinout různé komplikace v závislosti na závažnosti a progresi jejich stavu. V důsledku účinku má idiopatická myelofibróza na imunitní systém a produkci odpadu, někteří si mohou vyvinout zvýšenou náchylnost k infekci nebo sekundárním podmínkám, jako je dna nebo nádory. Další komplikace mohou zahrnovat akutní leukémii, zánět kloubů, prasknutí žíly a portální hypertenzi, která může narušit správnou funkci jater.

asymptomatičtí jedinci, jáAning ti, kteří nezažívají žádné příznaky, často nedostávají léčbu, dokud se onemocnění nepokročí a příznaky se nezačnou projevovat. Většina symptomatických jedinců dostává léčbu na základě typu a závažnosti jejich příznaků. Ti, kteří se vyvinou anémii, mohou dostávat periodické transfuze krve nebo léčivou terapii za účelem zvýšení počtu krve a destiček. V přítomnosti určitých komplikací, jako je zvětšení sleziny, mohou být podávány lékové terapie nebo proveden chirurgický zákrok za účelem odstranění zaníceného orgánu, aby se zabránilo dalším komplikacím.