特発性骨髄線維症とは何ですか？

特発性骨髄線維症は、骨髄層に悪影響を与える深刻な病状です。 この状態の人は、免疫系、呼吸器系、臓器機能を損なうさまざまな症状を経験することがよくあります。 多くの場合、成人期後期に発生すると、特発性骨髄線維症の治療は、症状の症状と重症度に依存しています。 この状態に関連する合併症には、肝不全と白血病が含まれる場合があります。

特発性骨髄線維症の症状は、後天性造血ステム細胞変異のために骨髄の代わりに瘢痕組織の発生を呈します。 赤血球の産生は通常、造血として知られるプロセス中に骨髄内で起こります。 このタイプの突然変異の存在下では、造血幹細胞内で発生するように、血球産生が不均衡になり、瘢痕組織が適切な骨髄機能の破壊に対する反応として発生します。 知られていないが、この種の造血幹細胞変異の発生の唯一の原因は、ベンゼンなどの特定の環境毒素への曝露が症状の発症に寄与する可能性があることが示唆されています。

骨髄線維症は、一般に、完全な血液や血小板数など、血液検査の投与中に検出されます。 一般に、血液の抽選は、赤と白の血球濃度、ヘモグロビン濃度、および血小板の数の状態と数を評価するために利用されます。 腹部膨張の存在下では、肝臓の状態と機能性を評価するために、追加のイメージングテストを実行することができます。 特発性骨髄線維症の診断は、一般に骨髄生検の投与で確認されます。

後天性状態として、特発性骨髄線維症は一般に、症状が現れる前に発達するのに何年もかかります。 Adulの晩年に提示します一般的に50歳以上で、特発性骨髄線維症は、徐々に発生し、進行するさまざまな兆候や症状を誘発する可能性があります。 多くの場合、個人はより簡単に打撲を開始し始め、ほとんどまたはまったく運動で疲労感を感じるかもしれません。 この状態の人々が、明らかなトリガー、骨の不快感、および寝汗なしで発生する息切れを経験することは珍しくありません。

特発性骨髄線維症の診断を受けた人は、その状態の重症度と進行に応じて、さまざまな合併症を発症する可能性があります。 特発性骨髄線維症が免疫系と廃棄物の生産に及ぼす影響により、痛風や腫瘍などの感染または二次状態に対する感受性が増加する人もいます。 追加の合併症には、急性白血病、関節炎症、静脈破裂、および適切な肝機能を損なう可能性のある門脈高血圧が含まれる場合があります。

無症候性の個人、私症状を経験していない人は、病気が進行し、症状が現れ始めるまで治療を受けないことがよくあります。 ほとんどの症候性の個人は、症状の種類と重症度に基づいて治療を受けます。 貧血を発症する人は、血液と血小板数を増加させるために定期的な輸血または薬物療法を受ける可能性があります。 脾臓の拡大などの特定の合併症が存在する場合、薬物療法を投与または手術を行うことができます。