Qu'est-ce que la myélofibrose idiopathique?
La myélofibrose idiopathique est une affection médicale grave qui affecte négativement la formation de la moelle osseuse. Les personnes atteintes de cette condition présentent souvent une variété de symptômes qui compromettent leur système immunitaire, leur système respiratoire et leur fonction d'organe. Souvent, se développant à la fin de l'âge adulte, le traitement de la myélofibrose idiopathique dépend de la présentation et de la gravité des symptômes. Les complications associées à cette condition peuvent inclure une insuffisance hépatique et une leucémie.
La manifestation de la myélofibrose idiopathique présente le développement du tissu cicatriciel à la place de la moelle osseuse en raison d'une mutation de cellules souches hématopoïétiques acquises. La production de globules rouges se déroule normalement dans la moelle osseuse lors d'un processus appelé hématopoïèse. En présence de ce type de mutation, comme se produit dans les cellules souches hématopoïétiques, la production de cellules sanguines devient déséquilibrée et le tissu cicatriciel se développe comme une réaction à la perturbation de la bonne fonction de moelle osseuse. Bien qu'il n'y ait pas de connu,Cause unique du développement de ce type de mutation de cellules souches hématopoïétiques, il a été suggéré que l'exposition à certaines toxines environnementales, telles que le benzène, peut contribuer à l'apparition des symptômes.
La myélofibrose est généralement détectée lors de l'administration de sang, comme un nombre complet de sang et de plaquettes. Un prélèvement sanguin est généralement utilisé pour évaluer la condition et le nombre de niveaux de globules rouges et blancs, de niveaux d'hémoglobine et du nombre de plaquettes sanguines. En présence d'une distension abdominale, des tests d'imagerie supplémentaires peuvent être effectués pour évaluer la condition et la fonctionnalité du foie. Un diagnostic de myélofibrose idiopathique est généralement confirmé par l'administration d'une biopsie de la moelle osseuse.
En tant que condition acquise, la myélofibrose idiopathique prend généralement des années à se développer avant que les symptômes se manifestent. Présentation dans les dernières années d'AdulLe qui, généralement, dans ces 50 ans et plus, la myélofibrose idiopathique peut induire une variété de signes et symptômes qui apparaissent et progressent progressivement. Souvent, les individus peuvent remarquer qu'ils commencent à meurtrir plus facilement et peuvent se sentir fatigués avec peu ou pas d'effort. Il n'est pas rare que les personnes atteintes de cette condition éprouvent un essoufflement qui se produit sans un déclencheur évident, une gêne osseuse et des sueurs nocturnes.
Les personnes qui reçoivent un diagnostic de myélofibrose idiopathique peuvent développer une variété de complications en fonction de la gravité et de la progression de leur état. En raison de l'effet, la myélofibrose idiopathique a sur le système immunitaire et la production de déchets, certains peuvent développer une sensibilité accrue à l'infection ou aux conditions secondaires, telles que la goutte ou les tumeurs. Des complications supplémentaires peuvent inclure la leucémie aiguë, l'inflammation articulaire, la rupture des veines et l'hypertension portale qui peuvent nuire à la fonction hépatique appropriée.
individus asymptomatiques, moiLes personnes qui ne présentent aucun symptôme ne reçoivent souvent pas de traitement tant que la maladie progresse et que les symptômes commencent à se manifester. La plupart des individus symptomatiques reçoivent un traitement en fonction du type et de la gravité de leurs symptômes. Ceux qui développent une anémie peuvent recevoir des transfusions sanguines périodiques ou un traitement médicamenteux pour augmenter leur nombre de sang et de plaquettes. En présence de certaines complications, telles que l'élargissement de la rate, les thérapies médicamenteuses peuvent être administrées ou la chirurgie effectuée pour éliminer l'organe enflammé pour prévenir d'autres complications.