Qu'est-ce que la myélofibrose idiopathique?
La myélofibrose idiopathique est une maladie grave qui affecte négativement la formation de la moelle osseuse. Les personnes atteintes de cette maladie présentent souvent une variété de symptômes qui compromettent leur système immunitaire, leur système respiratoire et la fonction de leurs organes. Se développant souvent à la fin de l'âge adulte, le traitement de la myélofibrose idiopathique dépend de la présentation et de la gravité des symptômes. Les complications associées à cette maladie peuvent inclure une insuffisance hépatique et une leucémie.
La manifestation de la myélofibrose idiopathique se manifeste par le développement d'un tissu cicatriciel à la place de la moelle osseuse en raison d'une mutation acquise des cellules souches hématopoïétiques. La production de globules rouges a normalement lieu dans la moelle osseuse au cours d’un processus appelé hématopoïèse. En présence de ce type de mutation, comme cela se produit dans les cellules souches hématopoïétiques, la production de cellules sanguines est déséquilibrée et un tissu cicatriciel se développe en réaction à la perturbation de la fonction de la moelle osseuse. Bien qu'il n'y ait pas de cause unique au développement de ce type de mutation de cellules souches hématopoïétiques, il a été suggéré que l'exposition à certaines toxines environnementales, telles que le benzène, pourrait contribuer à l'apparition des symptômes.
La myélofibrose est généralement détectée lors de l'administration de prises de sang, telles que la numération complète du sang et des plaquettes. Une prise de sang est généralement utilisée pour évaluer l'état et le nombre de niveaux de globules rouges et blancs, de taux d'hémoglobine et de plaquettes. En cas de distension abdominale, des tests d'imagerie supplémentaires peuvent être réalisés pour évaluer l'état et la fonctionnalité du foie. Le diagnostic de myélofibrose idiopathique est généralement confirmé par l'administration d'une biopsie de la moelle osseuse.
En tant que condition acquise, la myélofibrose idiopathique met généralement des années à se développer avant que les symptômes ne se manifestent. Présente dans les dernières années de l'âge adulte, généralement chez les personnes de 50 ans et plus, la myélofibrose idiopathique peut induire une variété de signes et de symptômes qui apparaissent et progressent progressivement. Souvent, les personnes peuvent remarquer qu'elles commencent à avoir des ecchymoses plus facilement et peuvent se sentir fatiguées avec peu ou pas d'effort. Il n’est pas rare que les personnes atteintes de cette maladie présentent un essoufflement qui survient sans qu’il se produise un déclencheur évident, un inconfort osseux et des sueurs nocturnes.
Les personnes qui reçoivent un diagnostic de myélofibrose idiopathique peuvent développer diverses complications en fonction de la gravité et de la progression de leur maladie. En raison de l’effet de la myélofibrose idiopathique sur le système immunitaire et la production de déchets, certains peuvent développer une susceptibilité accrue aux infections ou à des affections secondaires, telles que la goutte ou des tumeurs. Des complications supplémentaires peuvent inclure une leucémie aiguë, une inflammation des articulations, une rupture de la veine et une hypertension portale pouvant altérer le bon fonctionnement du foie.
Les personnes asymptomatiques, c'est-à-dire celles qui ne présentent aucun symptôme, ne reçoivent souvent aucun traitement tant que la maladie n'a pas progressé et que les symptômes ne commencent à se manifester. La plupart des personnes symptomatiques reçoivent un traitement en fonction du type et de la gravité de leurs symptômes. Ceux qui développent une anémie peuvent recevoir des transfusions sanguines ou un traitement médicamenteux périodiques pour augmenter leur nombre de plaquettes et de sang. En présence de certaines complications, telles que l’augmentation de la taille de la rate, des traitements médicamenteux peuvent être administrés ou une intervention chirurgicale réalisée pour retirer l’organe enflammé afin de prévenir de nouvelles complications.