특발성 골수 섬유증이란?

특발성 골수 섬유증은 골수 형성에 악영향을 미치는 심각한 의학적 상태입니다. 이 상태의 개인은 종종 면역 체계, 호흡계 및 기관 기능을 손상시키는 다양한 증상을 경험합니다. 특발성 골수 섬유증에 대한 치료는 종종 성인기 말기에 발생하며 증상 제시와 중증도에 달려 있습니다. 이 상태와 관련된 합병증은 간부전과 백혈병을 포함 할 수 있습니다.

특발성 골수 섬유증의 징후는 획득 된 조혈 줄기 세포 돌연변이로 인한 골수 대신에 흉터 조직의 발달을 나타낸다. 적혈구 생산은 일반적으로 조혈이라고 알려진 과정에서 골수 내에서 발생합니다. 이러한 유형의 돌연변이가 존재하는 경우, 조혈 줄기 세포 내에서 발생하는 바와 같이, 혈액 세포 생산은 불균형이되고 흉터 조직은 적절한 골수 기능의 파괴에 대한 반응으로서 발생한다. 이러한 종류의 조혈 줄기 세포 돌연변이의 발생에 대한 알려진 단일 원인은 없지만, 벤젠과 같은 특정 환경 독소에 노출되면 증상이 시작될 수 있다고 제안되었습니다.

골수 섬유증은 일반적으로 완전한 혈액 및 혈소판 수와 같은 혈액을 투여하는 동안 감지됩니다. 혈액 채취는 일반적으로 적혈구 및 백혈구 수치, 헤모글로빈 수치 및 혈소판 수와 상태 및 수를 평가하는 데 사용됩니다. 복부 팽창이있는 경우 간 상태와 기능을 평가하기 위해 추가 영상 검사를 수행 할 수 있습니다. 특발성 골수 섬유증의 진단은 일반적으로 골수 생검의 투여로 확인된다.

후천적 상태 인 특발성 골수 섬유증은 일반적으로 증상이 나타나기까지 몇 년이 걸립니다. 특발성 골수 섬유증은 성인기 후기에, 일반적으로 50 세 이상인 경우, 점차적으로 나타나고 진행되는 다양한 징후 및 증상을 유발할 수 있습니다. 종종 개인은 더 쉽게 멍이 들기 시작하고 거의 또는 전혀 노력하지 않고 피곤함을 느낄 수 있습니다. 이 상태의 사람들이 명백한 방아쇠, 뼈 불편 및 밤 땀없이 발생하는 호흡 곤란을 경험하는 것은 드문 일이 아닙니다.

특발성 골수 섬유증의 진단을받는 개인은 상태의 중증도 및 진행에 따라 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다. 특발성 골수 섬유증이 면역계 및 폐기물 생산에 미치는 영향으로 인해 일부는 통풍이나 종양과 같은 이차적 상태에 감염 될 가능성이 높아질 수 있습니다. 추가적인 합병증으로는 급성 백혈병, 관절 염증, 정맥 파열 및 간 기능이 손상 될 수있는 문맥 고혈압이 있습니다.

증상이없는 사람을 의미하는 무증상 개체는 종종 질병이 진행되고 증상이 나타날 때까지 치료를받지 않습니다. 대부분의 증상이있는 개인은 증상의 유형과 심각도에 따라 치료를받습니다. 빈혈이있는 사람은 주기적으로 수혈이나 약물 요법을 받아 혈액과 혈소판 수를 증가시킬 수 있습니다. 비장 확대와 같은 특정 합병증이있는 경우, 추가 합병증을 예방하기 위해 염증이있는 기관을 제거하기 위해 약물 요법을 시행하거나 수술을 수행 할 수 있습니다.