특발성 골수 섬유증이란 무엇입니까?

특발성 골수 섬유증은 골수 형성에 악영향을 미치는 심각한 의학적 상태입니다. 이 상태의 개인은 종종 면역계, 호흡기 및 장기 기능을 손상시키는 다양한 증상을 경험합니다. 종종 성인기에 발달하면 특발성 골수 섬유증 치료는 증상 제시 및 심각성에 의존합니다. 이 상태와 관련된 합병증에는 간부전 및 백혈병이 포함될 수 있습니다.

특발성 골수 섬유증의 징후는 획득 한 조혈 줄기 세포 돌연변이로 인해 골수 대신 흉터 조직의 발달을 나타냅니다. 적혈구 생산은 일반적으로 조혈으로 알려진 과정에서 골수 내에서 발생합니다. 이러한 유형의 돌연변이의 존재 하에서, 조혈 줄기 세포 내에서 발생하는 바와 같이, 혈액 세포 생성은 불균형이되고 흉터 조직은 적절한 골수 기능의 파괴에 대한 반응으로서 발생한다. 알려진 것은 없지만이러한 종류의 조혈 줄기 세포 돌연변이의 발달의 단일 원인, 벤젠과 같은 특정 환경 독소에 대한 노출은 증상 발병에 기여할 수 있다고 제안되었다.

골수 섬유증은 일반적으로 완전한 혈액 및 혈소판 수와 같은 혈액 작업을 투여하는 동안 검출됩니다. 혈액 추첨은 일반적으로 적색 및 백혈구 수준의 상태 및 수, 헤모글로빈 수준 및 혈액 혈소판의 수를 평가하기 위해 사용됩니다. 복부 팽창의 존재하에, 간의 조건 및 기능성을 평가하기 위해 추가 영상 검사가 수행 될 수있다. 특발성 골수 섬유증의 진단은 일반적으로 골수 생검의 투여로 확인됩니다.

획득 된 상태로서, 특발성 골수 섬유증은 일반적으로 증상이 나타나기 전에 발달하는 데 몇 년이 걸립니다. Adul의 후반에 발표일반적으로 50 세 이상의 나이가 많은 특발성 골수 섬유증은 점차적으로 나타나고 진행되는 다양한 징후와 증상을 유발할 수 있습니다. 종종 개인은 더 쉽게 멍이 들기 시작하고 거의 또는 전혀 노력하지 않고 피곤함을 느낄 수 있습니다. 이 상태를 가진 사람들이 명백한 방아쇠, 뼈 불편 함 및 밤 땀없이 발생하는 호흡 곤란을 경험하는 것은 드문 일이 아닙니다.

특발성 골수 섬유증의 진단을받는 개인은 상태의 심각성과 진행에 따라 다양한 합병증을 일으킬 수 있습니다. 특발성 골수 섬유증이 면역계 및 폐기물 생산에 미치는 영향으로 인해 일부는 감염 또는 통풍 또는 종양과 같은 2 차 상태에 대한 감수성이 증가 할 수 있습니다. 추가적인 합병증에는 급성 백혈병, 관절 염증, 정맥 파열 및 적절한 간 기능을 손상시킬 수있는 문장 고혈압이 포함될 수 있습니다.

무증상 개인, 나증상이없는 사람들은 질병이 진행되고 증상이 나타나기 시작할 때까지 종종 치료를받지 않습니다. 대부분의 증상이있는 개인은 증상의 유형과 심각성에 따라 치료를받습니다. 빈혈을 일으키는 사람들은 혈액과 혈소판 수를 증가시키기 위해주기적인 혈액 수혈 또는 약물 요법을받을 수 있습니다. 비장 확대와 같은 특정 합병증이있을 때, 추가적인 합병증을 방지하기 위해 염증성 장기를 제거하기 위해 약물 요법을 시행하거나 수술을 수행 할 수 있습니다.