¿Qué es la ictiosis lamellar?
La ictiosis laminar, también llamada ictiosis lammellaris o ictitosis congénita no céntrica, es una condición congénita de la piel caracterizada por hiperqueratosis, o engrosamiento del estrato córneo, la capa más externa de la piel. Resulta en una apariencia escamosa de la piel, particularmente en el cuello, la ingle, las axilas, el codo interno y las articulaciones similares. La ictiosis laminar es muy rara, afecta solo a una de cada 600,000 personas. Es una forma moderada de ictiosis, un grupo de trastornos genéticos que varía desde la ictiosis vulgaris muy leve y relativamente común hasta la ictiosis de tipo arlequín potencialmente mortal.
Los bebés nacidos con ictiosis laminar se denominan "bebés de colodión" porque nacen con una membrana de colodión, que parece una capa adicional de piel, y se arroja unas dos semanas después del nacimiento. La piel es brillante, cerosa y apretada, y puede abrirse los ojos y la boca. Debido a su piel anormal, los bebés de colodión corren el riesgo de hipotermia, deshidratación,Infección de la piel e intoxicación de productos tópicamente aplicados. Enfermería en una unidad de cuidados intensivos neonatales hasta que se desprende la membrana de colodión, a menudo incluyendo el uso de humectantes tópicos y una incubadora humidificada, ayuda a abordar y prevenir estos riesgos. La condición no es dolorosa ni incómoda para el bebé, aunque sus complicaciones pueden serlo.
No todos los bebés de colodión tienen ictiosis laminar, y alrededor del diez por ciento experimentan síntomas adicionales después de que la membrana de colodión se desprende. Alrededor del 15% tienen un trastorno genético de la piel diferente. El examen de laboratorio de la piel, la sangre o el cabello del bebé puede ayudar a los médicos a hacer un diagnóstico.
Además de la piel escamosa, engrosada, la ictiosis laminar en niños y adultos pueden causar sobrecalentamiento debido a la sudoración defectuosa, los párpados secos e irritados, y la pérdida temporal del cabello debido a la escala en el cuero cabelludo. Niños con la condición a vecesLabar bandas apretadas alrededor de los dedos de los pies o dedos que restringen la circulación. No hay cura para la ictiosis laminar, pero se puede aliviar con humectantes para la piel y gotas para los ojos para los ojos secos. Además, los pacientes deben evitar el clima cálido y el ejercicio vigoroso para evitar el sobrecalentamiento.