Co je lamelární ichtyóza?

Lamelární ichtyóza, také nazývaná ichtyóza Lammellaris nebo netulní vrozená ichtyóza, je vrozený stav kůže charakterizovaný hyperkeratózou nebo zesílením stratum corneum, nejvyšší vrstvou kůže. Výsledkem je šupinatý vzhled kůže, zejména na krku, slabině, podpaží, vnitřním lokalitě a podobných kloubech. Lamelární ichtyóza je velmi vzácná a ovlivňuje pouze jednoho z 600 000 lidí. Je to mírná forma ichtyózy, skupiny genetických poruch, která sahá od velmi mírné a relativně běžné ichtyózy vulgaris po život ohrožující harlequinový ichtyózu.

Děti narozené s lamelárním ichtyózou se označují jako „koldiční děti“, protože se narodí s kolodionskou membránou, která vypadá jako další vrstva kůže a prolévá se asi dva týdny po narození. Kůže je lesklá, voskovitá a těsná a může vytáhnout oči a ústa dokořán. Vzhledem k jejich neobvyklé kůži jsou kolodionské děti ohroženy podchlazením, dehydratací,infekce kůže a intoxikace z topicky aplikovaných produktů. Ošetřovatelství v novorozenecké jednotce intenzivní péče, dokud se nesluží kolodinové membrány, často včetně použití lokálních zvlhčovačů a zvlhčovaného inkubátoru, pomáhá těmto rizikům řešit a předcházet. Stav není pro dítě bolestivý nebo nepříjemný, i když jeho komplikace mohou být.

6 Asi 15% má odlišnou genetickou kožní poruchu. Laboratorní vyšetření kůže, krve nebo vlasů dítěte může lékařům pomoci provést diagnózu.

Kromě šupiny, zahuštěné pokožky, lamelární ichtyózy u dětí a dospělých může způsobit přehřátí v důsledku vadného pocení, suchého a podrážděného víček a dočasné ztrátě vlasů v důsledku škálování na pokožce hlavy. Děti s podmínkou někdy devElop těsné pruhy kolem prstů nebo prstů, které omezují oběh. Neexistuje žádný lék na lamelární ichtyózu, ale lze ji zmírnit zvlhčovači pro pokožku a oční kapky pro suché oči. Kromě toho by se pacienti měli vyhnout horkému počasí a energickému cvičení, aby se zabránilo přehřátí.