Co to jest Ichthyoza Lamellar?
Ichthyoza blaszkowa, zwana także ichthyozą lammellaris lub nieśloną wrodzoną ichthyozę, jest wrodzonym stanem skóry charakteryzującym się hiperkeratozą lub pogrubieniem warstwy rogowej, najbardziej zewnętrznej warstwy skóry. Powoduje to łuszczące się wygląd skóry, szczególnie na szyi, pachwinie, pachach, wewnętrznym łokciu i podobnych stawach. Ichthyoza lamellarna jest bardzo rzadka, dotykając tylko jednego na 600 000 osób. Jest to umiarkowana forma ichthyozy, grupa zaburzeń genetycznych, która obejmuje bardzo łagodną i stosunkowo powszechną ichthiozę Vulgaris po zagrażającą życiu ichthyozę typu Harlequin.
Niemowlęta urodzone z lamellarią, są nazywane „dzieciami Collodion”, ponieważ rodzą się z błoną kolodionową, która wygląda jak dodatkowa warstwa skóry i jest zrzucona około dwa tygodnie po urodzeniu. Skóra jest błyszcząca, woskowa i ciasna i może otworzyć oczy i usta. Ze względu na ich nienormalną skórę, dzieci z kolodionem są narażone na hipotermię, odwodnienie,infekcja skóry i zatrucie z produktów stosowanych miejscowo. Pielęgnacja na oddziale intensywnej terapii noworodków, aż do zrzucania błony kolodionowej, często, w tym stosowanie miejscowych kremu nawilżających i nawilżonego inkubatora, pomaga zająć się tym ryzykiem. Stan ten nie jest bolesny ani niewygodny dla dziecka, choć jego powikłania mogą być.
Nie wszystkie dzieci z kolodionem mają lamthyozę, a około dziesięć procent doświadcza żadnych dalszych objawów po zrzucaniu błony kolodionowej. Około 15% ma inne genetyczne zaburzenie skóry. Badanie laboratoryjne skóry, krwi lub włosów dziecka może pomóc lekarzom w postawieniu diagnozy.
Oprócz łuszczącego się, zagęszczonej skóry, błyszczowej ichthyozy u dzieci i dorosłych mogą powodować przegrzanie z powodu wadliwego pocenia się, suchych i podrażnionych powiek oraz tymczasowej wypadania włosów z powodu skalowania skóry głowy. Dzieci z tym stanem czasami deweloperzeElop ciasne pasy wokół palców lub palców u nóg ograniczają krążenie. Nie ma lekarstwa na ichthyozę lamellarną, ale można ją złagodzić z kremem nawilżającym dla skóry i kroplami do oczu dla suchych oczu. Ponadto pacjenci powinni unikać upałów i energicznych ćwiczeń, aby zapobiec przegrzaniu.