Hvad er lamellær ikthyose?

Lamellær ichthyose, også kaldet ichthyosis lammellaris eller ikke-bullous medfødt ichthyose, er en medfødt hudtilstand, der er karakteriseret ved hyperkeratose eller fortykning af stratum corneum, det yderste lag af huden. Det resulterer i et skællende udseende på huden, især på nakken, lysken, armhulerne, den indre albue og lignende led. Lamellær ichthyose er meget sjælden og påvirker kun en ud af 600.000 mennesker. Det er en moderat form for ichthyosis, en gruppe af genetiske lidelser, der spænder fra den meget milde og relativt almindelige ichthyosis vulgaris til den livstruende harlekin-type ichthyosis.

Babyer født med lamellær ichthyose omtales som "kollodionsbabyer", fordi de er født med en kollodionsmembran, der ser ud som et ekstra hudlag, og udgydes cirka to uger efter fødslen. Huden er skinnende, voksagtig og stram og kan trække øjnene og munden vidt åben. På grund af deres unormale hud er kollodionsbabyer i risiko for hypotermi, dehydrering, hudinfektion og rus fra topisk anvendte produkter. Sygeplejerske i en neonatal intensivafdeling, indtil kollisionsmembranen er kaste, ofte inklusive brug af topisk fugtighedscreme og en fugtig inkubator, hjælper med at adressere og forhindre disse risici. Tilstanden er ikke smertefuld eller ubehagelig for babyen, selvom dens komplikationer kan være.

Ikke alle kollisionsbabyer har lamellær ichthyose, og cirka ti procent oplever ingen yderligere symptomer, efter at kollodionsmembranen er kaste. Cirka 15% har en anden genetisk hudlidelse. Laboratorieundersøgelse af babyens hud, blod eller hår kan hjælpe læger med at stille en diagnose.

Foruden skællende, fortykket hud kan lamellær ichthyose hos børn og voksne forårsage overophedning på grund af mangelfuld svedtendens, tørre og irriterede øjenlåg og midlertidigt hårtab på grund af skalering i hovedbunden. Børn med tilstanden udvikler undertiden stramme bånd omkring fingre eller tæer, der begrænser cirkulationen. Der er ingen kur mod lamellær ichthyose, men det kan afhjælpes med fugtighedscreme til huden og øjendråber for tørre øjne. Derudover bør patienter undgå varmt vejr og kraftig træning for at forhindre overophedning.