Qu'est-ce que l'ichtyose lamellaire?
L'ichtyose lamellaire, également appelée ichtyose lammellaire ou ichtyose congénitale non bulleuse, est une affection cutanée congénitale caractérisée par une hyperkératose, ou épaississement de la couche cornée, la couche la plus externe de la peau. Il en résulte un aspect squameux de la peau, en particulier du cou, de l'aine, des aisselles, du coude et des articulations similaires. L’ichtyose lamellaire est très rare et n’atteint que 1 personne sur 600 000. Il s’agit d’une forme modérée d’ichtyose, un groupe de maladies génétiques allant de l’ichtyose vulgaire, très légère et relativement commune, à l’ichtyose du type arlequin, qui met la vie en danger.
Les bébés nés avec une ichtyose lamellaire sont appelés «bébés au collodion» car ils sont nés avec une membrane de collodion, qui ressemble à une couche supplémentaire de peau et qui est éliminée environ deux semaines après la naissance. La peau est brillante, cireuse et tendue et peut écarter les yeux et la bouche. En raison de leur peau anormale, les bébés au collodion présentent un risque d'hypothermie, de déshydratation, d'infection cutanée et d'intoxication par des produits à application topique. Les soins infirmiers dans une unité de soins intensifs néonatals jusqu'à la libération de la membrane de collodion, comprenant souvent l'utilisation d'hydratants topiques et d'un incubateur humidifié, permettent de gérer et de prévenir ces risques. La condition n'est pas douloureuse ni inconfortable pour le bébé, même si ses complications peuvent être.
Tous les bébés au collodion ne présentent pas une ichtyose lamellaire et environ dix pour cent ne présentent aucun autre symptôme après la libération de la membrane de collodion. Environ 15% ont un désordre génétique différent de la peau. L'examen en laboratoire de la peau, du sang ou des cheveux du bébé peut aider les médecins à poser un diagnostic.
En plus de la peau écailleuse et épaissie, l'ichtyose lamellaire chez les enfants et les adultes peut provoquer une surchauffe en raison d'une transpiration défectueuse, des paupières sèches et irritées, ainsi qu'une perte temporaire des cheveux en raison d'une desquamation du cuir chevelu. Les enfants atteints développent parfois des bandes serrées autour des doigts ou des orteils qui restreignent la circulation. Il n’existe pas de traitement curatif pour l’ichtyose lamellaire, mais elle peut être soulagée avec des hydratants pour la peau et des gouttes oculaires pour les yeux secs. En outre, les patients doivent éviter les températures chaudes et les exercices vigoureux pour éviter la surchauffe.