Che cos'è l'ittiosi lamellare?
L'ittiosi lamellare, chiamata anche ittiosi lammellaris o ittiosi congenita non bollosa, è una condizione congenita della pelle caratterizzata da ipercheratosi o ispessimento dello strato corneo, lo strato più esterno della pelle. Si traduce in un aspetto squamoso della pelle, in particolare su collo, inguine, ascelle, gomito interno e articolazioni simili. L'ittiosi lamellare è molto rara e colpisce solo una persona su 600.000. È una forma moderata di ittiosi, un gruppo di disturbi genetici che va dall'ittiosi vulgaris molto lieve e relativamente comune all'ittiosi di tipo arlecchino potenzialmente letale.
I bambini nati con ittiosi lamellare sono chiamati "bambini collodio" perché sono nati con una membrana collodionica, che assomiglia a un ulteriore strato di pelle, e viene liberata circa due settimane dopo la nascita. La pelle è lucida, cerosa e tesa e può spalancare gli occhi e la bocca. A causa della loro pelle anormale, i bambini con collodio sono a rischio di ipotermia, disidratazione, infezione della pelle e intossicazione da prodotti applicati localmente. Le cure infermieristiche in un'unità di terapia intensiva neonatale fino alla caduta della membrana del collodio, spesso incluso l'uso di idratanti topici e un incubatore umidificato, aiutano a contrastare e prevenire questi rischi. La condizione non è dolorosa o scomoda per il bambino, sebbene le sue complicazioni possano esserlo.
Non tutti i bambini con collodio hanno ittiosi lamellare e circa il dieci percento non manifesta ulteriori sintomi dopo la caduta della membrana del collodio. Circa il 15% ha un diverso disturbo genetico della pelle. L'esame di laboratorio della pelle, del sangue o dei capelli del bambino può aiutare i medici a fare una diagnosi.
Oltre alla pelle squamosa e ispessita, l'ittiosi lamellare nei bambini e negli adulti può causare surriscaldamento a causa di sudorazione difettosa, palpebre secche e irritate e perdita di capelli temporanea a causa del ridimensionamento sul cuoio capelluto. I bambini con questa condizione a volte sviluppano fasce strette attorno alle dita o alle dita dei piedi che limitano la circolazione. Non esiste una cura per l'ittiosi lamellare, ma può essere alleviata con creme idratanti per la pelle e colliri per gli occhi asciutti. Inoltre, i pazienti devono evitare il caldo e fare esercizio fisico intenso per prevenire il surriscaldamento.