Cos'è l'ittiosi lamellare?
L'ittiosi lamellare, anche chiamata ittiosi lammellaris o ittiosi congenita non bullo, è una condizione di pelle congenita caratterizzata da ipercheratosi o ispessimento dello strato corneum, lo strato più esterno della pelle. Si traduce in un aspetto squamoso della pelle, in particolare sul collo, all'inguine, alle ascelle, al gomito interno e articolazioni simili. L'ittiosi lamellare è molto rara, colpendo solo una su 600.000 persone. È una forma moderata di ittiosi, un gruppo di disturbi genetici che vanno dalla ittiosi molto lieve e relativamente comune vulgaris all'ittiosi di tipo arlecchino potenzialmente letale.
I bambini nati con ittiosi lamellare sono indicati come "bambini collodi" perché sono nati con una membrana collodio, che sembra uno strato extra di pelle, e viene versato circa due settimane dopo la nascita. La pelle è lucida, cerosa e stretta e può spalancare gli occhi e la bocca. A causa della loro pelle anormale, i bambini collodi sono a rischio di ipotermia, disidratazione,Infezione cutanea e intossicazione da prodotti topicamente applicati. Infermieristica in un'unità di terapia intensiva neonatale fino a quando la membrana del collodio non viene versata, spesso includendo l'uso di creme idratanti topiche e un incubatore umidificato, aiuta ad affrontare e prevenire questi rischi. La condizione non è dolorosa o scomoda per il bambino, sebbene le sue complicazioni possano essere.
Non tutti i bambini collodi hanno l'ittiosi lamellare e circa il dieci percento non sperimenta ulteriori sintomi dopo la versata della membrana collodio. Circa il 15% ha un diverso disturbo della pelle genetica. L'esame di laboratorio della pelle, del sangue o dei capelli del bambino può aiutare i medici a fare una diagnosi.
Oltre alla pelle squamosa, ispessita, l'ittiosi lamellare nei bambini e negli adulti può causare surriscaldamento a causa della sudorazione difettosa, delle palpebre secche e irritate e la perdita temporanea dei capelli a causa del ridimensionamento sul cuoio capelluto. Bambini con la condizione a volte DevElop strette fasce attorno alle dita delle dita o dei piedi che limitano la circolazione. Non esiste una cura per l'ittiosi lamellare, ma può essere alleviato con idratanti per la pelle e colliri per gli occhi asciutti. Inoltre, i pazienti dovrebbero evitare il caldo ed esercizio fisico vigoroso per prevenire il surriscaldamento.