層状魚鱗癬とは

ラメラ魚鱗癬は、魚鱗癬ラメリスまたは非水疱性先天性魚鱗癬とも呼ばれ、角質増殖、または皮膚の最外層である角質層の肥厚を特徴とする先天性皮膚疾患です。 皮膚、特に首、gro径部、脇の下、内肘、および同様の関節にうろこ状の外観をもたらします。 層状魚鱗癬は非常にまれで、600,000人に1人しか罹患していません。 それは中等度の魚鱗癬であり、非常に軽度で比較的一般的な尋常性魚鱗癬から生命を脅かすハーレクイン型魚鱗癬までの遺伝性疾患のグループです。

層状魚鱗癬で生まれた赤ちゃんは、コロジオン膜で生まれます。コロジオン膜は皮膚の余分な層のように見え、出生後約2週間で脱落します。 皮膚は光沢があり、ワックス状で、きつく、目と口を大きく開いて引っ張る場合があります。 コロディオンの赤ちゃんは、異常な皮膚のために、低体温、脱水症、皮膚感染、および局所塗布製品による中毒のリスクがあります。 多くの場合、局所保湿剤と加湿インキュベーターの使用を含むコロジオン膜が剥がれるまで新生児集中治療室での看護は、これらのリスクに対処し、予防するのに役立ちます。 合併症はあるかもしれませんが、この状態は赤ちゃんにとって苦痛でも不快でもありません。

すべてのコロディオンの赤ちゃんが層状魚鱗癬を持っているわけではなく、コロジオン膜が剥がれた後、約10％にそれ以上の症状はありません。 約15％は異なる遺伝性皮膚障害を持っています。 赤ちゃんの皮膚、血液、または髪の検査室検査は、医師が診断を下すのに役立ちます。

うろこ状の肥厚した皮膚に加えて、子供と大人の層状魚鱗癬は、発汗不良、乾燥した刺激性のまぶたによる過熱、および頭皮のスケーリングによる一時的な脱毛を引き起こす可能性があります。 病気の子供は、指やつま先の周りにきついバンドができて、循環が制限されることがあります。 層状魚鱗癬の治療法はありませんが、皮膚には保湿剤、ドライアイには点眼薬で緩和できます。 さらに、患者は過熱を防ぐために暑い気候と激しい運動を避ける必要があります。