Was ist Lamellar Ichthyose?

Lamellar Ichthyose, auch Ichthyose Lammellaris oder nicht bulgen angeborene Ichthyose genannt, ist ein angeborener hauterkranker Zustand, der durch Hyperkeratose oder Verdickung des Stratum Corneum, der äußersten Schicht der Haut, gekennzeichnet ist. Es führt zu einem schuppigen Erscheinungsbild der Haut, insbesondere an Nacken, Leistengegend, Achselhöhlen, innerem Ellbogen und ähnlichen Gelenken. Lamellar Ichthyose ist sehr selten und betrifft nur einen von 600.000 Menschen. Es ist eine moderate Form von Ichthyose, eine Gruppe genetischer Störungen, die von der sehr milden und relativ häufigen Ichthyose-Vulgaris bis zur lebensbedrohlichen Harlequin-Arthyose reicht.

Babys, geboren mit Lamellar Ichthyose, werden als "Collodion Babies" bezeichnet, weil sie mit einer Kollodionmembran geboren werden, die wie eine zusätzliche Hautschicht aussieht und etwa zwei Wochen nach der Geburt verschüttet wird. Die Haut ist glänzend, wachsartig und eng und kann die Augen und die Mund weit öffnen. Aufgrund ihrer abnormalen Haut besteht Collodion -Babys von Unterkühlung, Dehydration,Hautinfektion und Vergiftung von topisch angelegten Produkten. Die Pflege in einer Intensivstation für Neugeborene, bis die Kollodion -Membran vergossen wird, häufig die Verwendung von topischen Feuchtigkeitscremes und eines feuchtanfeueren Inkubators, hilft mit diesen Risiken, um diese Risiken zu beheben und zu verhindern. Die Erkrankung ist für das Baby nicht schmerzhaft oder unangenehm, obwohl seine Komplikationen sein mögen.

Nicht alle Kollodionbabys haben Lamellar Ichthyose, und etwa zehn Prozent haben keine weiteren Symptome, nachdem die Kollodionmembran vergossen wurde. Etwa 15% haben eine andere genetische Hautstörung. Die Laboruntersuchung der Haut, des Blutes oder des Haares des Babys kann Ärzten helfen, eine Diagnose zu stellen.

Zusätzlich zu schuppiger, verdickter Haut, Lamellar Ichthyose bei Kindern und Erwachsenen kann aufgrund fehlerhafter Schwitzen, trockenen und gereizten Augenlider und vorübergehender Haarausfall aufgrund der Skalierung auf der Kopfhaut zu Überhitzung führen. Kinder mit dem Zustand manchmal devElop enge Bänder um die Finger oder Zehen, die die Zirkulation einschränken. Es gibt kein Heilmittel für Lamellar Ichthyose, aber sie kann mit Feuchtigkeitscremes für die Haut und Augentropfen für trockene Augen gelindert werden. Darüber hinaus sollten Patienten heißes Wetter und kräftige Übungen vermeiden, um eine Überhitzung zu verhindern.