Was ist Lamellare Ichthyose?
Die lamelläre Ichthyose, auch Ichthyosis lammellaris oder nichtbullöse angeborene Ichthyose genannt, ist ein angeborener Hautzustand, der durch Hyperkeratose oder Verdickung des Stratum corneum, der äußersten Hautschicht, gekennzeichnet ist. Dies führt zu einem schuppigen Erscheinungsbild der Haut, insbesondere an Hals, Leistengegend, Achselhöhlen, Innenellenbogen und ähnlichen Gelenken. Lamellen-Ichthyose ist sehr selten und betrifft nur einen von 600.000 Menschen. Es ist eine mittelschwere Form der Ichthyose, eine Gruppe genetischer Störungen, die von der sehr milden und relativ häufigen Ichthyose vulgaris bis zur lebensbedrohlichen Ichthyose vom Harlekin-Typ reicht.
Mit lamellarer Ichthyose geborene Babys werden als "Kollodiumbabys" bezeichnet, da sie mit einer Kollodiummembran geboren werden, die wie eine zusätzliche Hautschicht aussieht und etwa zwei Wochen nach der Geburt abgestorben ist. Die Haut ist glänzend, wachsartig und straff und kann die Augen und den Mund weit aufreißen. Kollodiumbabys sind aufgrund ihrer anormalen Haut einem Risiko für Unterkühlung, Dehydrierung, Hautinfektion und Vergiftung durch topisch angewendete Produkte ausgesetzt. Das Stillen auf einer Intensivstation für Neugeborene, bis die Kollodiummembran abgestoßen ist, häufig einschließlich der Verwendung topischer Feuchtigkeitscremes und eines befeuchteten Inkubators, hilft, diese Risiken zu bekämpfen und zu verhindern. Die Erkrankung ist für das Baby nicht schmerzhaft oder unangenehm, auch wenn Komplikationen auftreten können.
Nicht alle Kollodiumbabys haben eine lamellare Ichthyose, und etwa zehn Prozent haben keine weiteren Symptome, nachdem die Kollodiummembran abgestoßen wurde. Etwa 15% haben eine andere genetische Hauterkrankung. Eine Laboruntersuchung der Haut, des Blutes oder der Haare des Babys kann Ärzten helfen, eine Diagnose zu stellen.
Zusätzlich zu schuppiger, verdickter Haut kann eine lamelläre Ichthyose bei Kindern und Erwachsenen zu Überhitzung führen, die auf fehlerhaftes Schwitzen, trockene und gereizte Augenlider und vorübergehenden Haarausfall aufgrund von Schuppenbildung auf der Kopfhaut zurückzuführen ist. Kinder mit dieser Erkrankung entwickeln manchmal enge Bänder um die Finger oder Zehen, die die Durchblutung einschränken. Es gibt kein Heilmittel für lamellare Ichthyose, aber es kann mit Feuchtigkeitscremes für die Haut und Augentropfen für trockene Augen gelindert werden. Darüber hinaus sollten Patienten heißes Wetter und intensive körperliche Betätigung vermeiden, um eine Überhitzung zu vermeiden.