O que é a ictiose lamelar?
A ictiose lamelar, também chamada de ictiose lammelar ou ictiose congênita não bolhosa, é uma condição congênita da pele caracterizada por hiperqueratose ou espessamento do estrato córneo, a camada mais externa da pele. Isso resulta em uma aparência escamosa da pele, principalmente no pescoço, virilha, axilas, cotovelo interno e articulações semelhantes. A ictiose lamelar é muito rara, afetando apenas uma em 600.000 pessoas. É uma forma moderada de ictiose, um grupo de distúrbios genéticos que varia da ictiose vulgar muito leve e relativamente comum à ictiose do tipo arlequim com risco de vida.
Os bebês nascidos com ictiose lamelar são chamados de "bebês com colódio" porque nascem com uma membrana de colódio, que se parece com uma camada extra de pele, e é eliminada cerca de duas semanas após o nascimento. A pele é brilhante, cerosa e firme, e pode abrir bem os olhos e a boca. Devido à sua pele anormal, os bebês com colódio estão em risco de hipotermia, desidratação, infecção da pele e intoxicação por produtos aplicados topicamente. A amamentação em uma unidade de terapia intensiva neonatal até a membrana do colódio, muitas vezes incluindo o uso de hidratantes tópicos e uma incubadora umidificada, ajuda a enfrentar e prevenir esses riscos. A condição não é dolorosa ou desconfortável para o bebê, embora possam ser suas complicações.
Nem todos os bebês com colódio têm ictiose lamelar, e cerca de dez por cento não apresentam mais sintomas após o derramamento da membrana do colódio. Cerca de 15% têm um distúrbio genético cutâneo diferente. O exame laboratorial da pele, sangue ou cabelo do bebê pode ajudar os médicos a fazer um diagnóstico.
Além da pele escamosa e espessada, a ictiose lamelar em crianças e adultos pode causar superaquecimento devido a sudorese defeituosa, pálpebras secas e irritadas e perda de cabelo temporária devido a descamação no couro cabeludo. Às vezes, as crianças com essa condição desenvolvem faixas apertadas ao redor dos dedos das mãos ou dos pés, que restringem a circulação. Não existe cura para a ictiose lamelar, mas pode ser aliviada com hidratantes para a pele e colírios para olhos secos. Além disso, os pacientes devem evitar clima quente e exercícios vigorosos para evitar superaquecimento.