O que é ictiose lamelar?

ictiose lamelar, também chamada ictiose lammellaris ou ictiose congênita não bullosa, é uma condição congênita da pele caracterizada por hiperqueratose ou espessamento do estrato córneo, a camada mais externa da pele. Isso resulta em uma aparência escamosa da pele, particularmente no pescoço, virilha, axilas, cotovelo interno e articulações semelhantes. A ictiose lamelar é muito rara, afetando apenas uma em cada 600.000 pessoas. É uma forma moderada de iciose, um grupo de distúrbios genéticos que varia da ictiose muito leve e relativamente comum vulgar à ictiose do tipo arlequim com risco de vida.

Os bebês nascidos com ictiose lamelares são referidos como "bebês de colódios" porque nascem com uma membrana de colódio, que parece uma camada extra de pele e é derramada cerca de duas semanas após o nascimento. A pele é brilhante, cerosa e apertada e pode puxar os olhos e a boca aberta. Devido à sua pele anormal, os bebês colódicos correm risco de hipotermia, desidratação,Infecção da pele e intoxicação de produtos aplicados topicamente. Enfermagem em uma unidade de terapia intensiva neonatal até que a membrana de colódio seja derramada, incluindo frequentemente o uso de hidratantes tópicos e uma incubadora umidificada, ajuda a abordar e prevenir esses riscos. A condição não é dolorosa ou desconfortável para o bebê, embora suas complicações possam ser.

Nem todos os bebês de colódio têm ictiose lamelares e cerca de dez por cento não apresentam outros sintomas após o derramamento da membrana de colódio. Cerca de 15% têm um distúrbio genético diferente. O exame de laboratório da pele, sangue ou cabelo do bebê pode ajudar os médicos a fazer um diagnóstico.

Além da pele escamosa e espessada, a ictiose lamelar em crianças e adultos pode causar superaquecimento devido a sudorese defeituosa, pálpebras secas e irritadas e perda temporária de cabelo devido à escala no couro cabeludo. Crianças com condição às vezes devElop Bands apertados ao redor dos dedos ou dedos dos pés que restringem a circulação. Não há cura para a ictiose lamelar, mas pode ser aliviada a hidratantes para a pele e colírio para os olhos secos. Além disso, os pacientes devem evitar clima quente e exercícios vigorosos para evitar superaquecimento.