Lamellar Ichthyosis 란 무엇입니까?

ichthyosis lammellaris 또는 nonbullous 선천성 ichthyosis라고도 불리는 Lamellar ichthyosis는 각화증 또는 피부의 가장 바깥층 인 각질층의 두꺼워 짐을 특징으로하는 선천성 피부 상태입니다. 피부, 특히 목, 사타구니, 겨드랑이, 안쪽 팔꿈치 및 유사한 관절에 비늘 모양으로 나타납니다. Lamellar ichthyosis는 매우 드물며 600,000 명 중 1 명에게만 영향을 미칩니다. 중등도의 비교적 흔한 형태의 ichthyosis vulgaris에서 생명을 위협하는 harlequin-type ichthyosis에 이르는 유전성 장애 그룹 인 중등도의 형태의 ichthyosis입니다.

lamellar ichthyosis로 태어난 아기는 피부의 여분 층처럼 보이는 콜로 디온 막으로 태어 났고 출생 후 약 2 주 후에 흘려지기 때문에 "collodion babis"라고합니다. 피부는 윤기 있고, 엉 키며, 단단하며, 눈과 입을 크게 벌릴 수 있습니다. 피부가 비정상적이기 때문에 콜로 디언 아기는 저체온증, 탈수, 피부 감염 및 국소 적용 제품의 중독 위험이 있습니다. 종종 국소 모이스처 라이저 및 가습 인큐베이터의 사용을 포함하여 콜로 디온 막이 흘릴 때까지 신생아 집중 치료실에서 간호를하면 이러한 위험을 해결하고 예방할 수 있습니다. 이 상태는 아기에게 고통 스럽거나 불편하지는 않지만 합병증이 발생할 수 있습니다.

모든 collodion 아기가 lamellar ichthyosis를 갖는 것은 아니며, collodion membrane을 흘린 후 약 10 %가 더 이상 증상이 나타나지 않습니다. 약 15 %는 다른 유전 적 피부 질환이 있습니다. 아기의 피부, 혈액 또는 머리카락에 대한 실험실 검사는 의사가 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있습니다.

비늘이 생기고 피부가 두꺼워지고, 어린이와 성인의 라멜라 홍 반증은 발한 결함, 건조하고 자극받은 눈꺼풀로 인한 과열 및 두피의 비늘로 인한 일시적인 탈모를 유발할 수 있습니다. 상태가있는 어린이는 때때로 손가락이나 발가락 주위에 꽉 조여서 순환을 제한합니다. lamellar ichthyosis에 대한 치료법은 없지만 피부 보습제와 안구 건조증으로 완화 할 수 있습니다. 또한 환자는 더운 날씨와 격렬한 운동을 피하여 과열을 방지해야합니다.