Vad är lamellär ichthyos?

lamellär ichthyos, även kallad chthyos lammellaris eller icke -bullous medfödd iktyos, är ett medfödd hudtillstånd som kännetecknas av hyperkeratos eller förtjockning av stratum corneum, det yttersta skiktet av huden. Det resulterar i ett fjällande utseende på huden, särskilt på nacken, ljumsken, armhålorna, inre armbågen och liknande leder. Lamellär ichthyos är mycket sällsynt och påverkar bara en av 600 000 människor. Det är en måttlig form av ichthyos, en grupp genetiska störningar som sträcker sig från den mycket milda och relativt vanliga ichthyos vulgaris för den livshotande harlequin-typen ichthyos.

spädbarn födda med lamellär ichthyos kallas "kollodionsbebisar" eftersom de är födda med ett kollodionsmembran, som ser ut som ett extra hudlager och kastas ungefär två veckor efter födseln. Huden är blank, vaxig och snäv och kan dra ögonen och munnen vidöppen. På grund av deras onormala hud riskerar kollodionsbebisar hypotermi, uttorkning,Hudinfektion och berusning från topiskt applicerade produkter. Omvårdnad i en neonatal intensivvårdsavdelning tills kollodionsmembranet är utgjutet, ofta inklusive användning av aktuella fuktighetskräm och en fuktad inkubator, hjälper till att hantera och förhindra dessa risker. Tillståndet är inte smärtsamt eller obekvämt för barnet, även om dess komplikationer kan vara.

Inte alla kollodionsbebisar har lamellär ichthyos, och cirka tio procent upplever inga ytterligare symtom efter att kollodionsmembranet har tappats. Cirka 15% har en annan genetisk hudsjukdom. Laboratorieundersökning av barnets hud, blod eller hår kan hjälpa läkare att göra en diagnos.

Förutom fjällig kan förtjockad hud, lamellär iktos hos barn och vuxna orsaka överhettning på grund av defekt svettning, torra och irriterade ögonlock och tillfälligt håravfall på grund av skalning i hårbotten. Barn med tillståndet ibland devElop täta band runt fingrarna eller tårna som begränsar cirkulationen. Det finns inget botemedel mot lamellär ichthyos, men det kan lindras med fuktighetskräm för huden och ögondroppar för torra ögon. Dessutom bör patienter undvika varmt väder och kraftig träning för att förhindra överhettning.