¿Qué es la histiocitosis de las células de Langerhans?
La histiocitosis de células
Langerhans (LCH) es una enfermedad rara en la que las células Langerhans proliferan anormalmente. Las células de Langerhans son parte del sistema inmune, normalmente que se encuentra en la piel y los ganglios linfáticos. Cuando las células se producen en exceso, causan daños en la piel, el hueso y otras partes del cuerpo. En el pasado, la histiocitosis de las células de Langerhans se ha denominado histiocitosis de células dendríticas, histiocitosis X, enfermedad de la mano-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe.
La causa de la histiocitosis celular de Langerhans no está bien entendida. A menudo afecta a los niños entre las edades de cinco y diez, con aproximadamente uno de cada 200,000 niños menores de diez afectados anualmente, y solo uno de cada 560,000 adultos. Los caucásicos tienen más probabilidades de exhibir la enfermedad, y los machos tienen el doble de probabilidades de verse afectados que las mujeres.
La histiocitosis de células Langerhans puede dividirse en tres subtipos: unifocal, unisistema multifocal y un múltiplo multifocal. La forma unifocal, a veces llamada porEl término ahora obsoleto granuloma eosinofílico es una enfermedad que progresa lentamente en la que las células Langerhans proliferan en un área del cuerpo, como los huesos, la piel, los pulmones o el estómago. La forma multifocal del unisistema de la enfermedad causa fiebre, lesiones óseas, erupciones en el cuero cabelludo y en los canales del oído, y los ojos abultados. La diabetes insipidus, una condición caracterizada por la sed y la orina excesiva, ocurre en el 50% del unisistema multifocal LCH. En la LCH multifocal multisistema, las células de Langerhans proliferan rápidamente en muchos tejidos corporales, y el pronóstico es muy pobre, con una tasa de supervivencia del 50% durante cinco años.
.Los síntomas de la histiocitosis de las células de Langerhans dependen de la forma de la enfermedad y los tejidos afectados. La anemia, la fiebre, el letargo y la pérdida de peso son comunes. Si los huesos se ven afectados, los síntomas pueden incluir hinchazón óseo doloroso y lesiones. Si la médula ósea se ve afectada, los células sanguíneas DLa eficiencia puede producirse. La proliferación celular de Langerhans en la piel provoca una erupción, lo que lleva a lesiones y erupciones, particularmente en el cuero cabelludo.
Si la histiocitosis de la célula de Langerhans afecta las glándulas endocrinas, la diabetes insipidus y la deficiencia de hormona pituitaria anterior permanente son probablemente síntomas. Los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado pueden agrandarse si se ve afectado por la enfermedad. En Langerhans, la histiocitosis de la célula está presente en los pulmones, el paciente puede experimentar dificultad para respirar o tos crónica.
La histiocitosis de célulasLangerhans se diagnostica por biopsia tisular. Los casos limitados y unifocales a menudo se pueden tratar con radiación o cirugía local y generalmente tienen un excelente pronóstico. Otras formas de la enfermedad generalmente se tratan con quimioterapia y esteroides. Las cremas de esteroides tópicas se pueden usar para las lesiones cutáneas, y la medicación o la suplementación pueden abordar la deficiencia endocrina.