¿Qué es la histiocitosis de células de Langerhans?
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara en la que las células de Langerhans proliferan de manera anormal. Las células de Langerhans son parte del sistema inmunitario, que normalmente se encuentra en la piel y los ganglios linfáticos. Cuando las células se producen en exceso, causan daños en la piel, los huesos y otras partes del cuerpo. En el pasado, la histiocitosis de células de Langerhans se denominaba histiocitosis de células dendríticas, histiocitosis X, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe.
La causa de la histiocitosis de células de Langerhans no se conoce bien. A menudo afecta a niños entre las edades de cinco y diez años, con aproximadamente uno de cada 200,000 niños menores de diez años afectados anualmente, y solo uno de cada 560,000 adultos. Los caucásicos tienen más probabilidades de presentar la enfermedad, y los hombres tienen el doble de probabilidades de verse afectados que las mujeres.
La histiocitosis de células de Langerhans puede dividirse en tres subtipos: unifocal, unisistema multifocal y multisistema multifocal. La forma unifocal, a veces llamada por el término obsoleto granuloma eosinofílico , es una enfermedad de progresión lenta en la cual las células de Langerhans proliferan en un área del cuerpo, como los huesos, la piel, los pulmones o el estómago. La forma unisistémica multifocal de la enfermedad causa fiebre, lesiones óseas, erupciones en el cuero cabelludo y en los canales auditivos, y ojos saltones. La diabetes insípida, una afección caracterizada por sed y micción excesivas, ocurre en el 50% de la HCL unisistémica multifocal. En la HCL multisistema multifocal, las células de Langerhans proliferan rápidamente en muchos tejidos corporales, y el pronóstico es muy pobre, con una tasa de supervivencia del 50% durante cinco años.
Los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen de la forma de la enfermedad y de los tejidos afectados. La anemia, la fiebre, el letargo y la pérdida de peso son comunes. Si los huesos están afectados, los síntomas pueden incluir inflamación y lesiones óseas dolorosas. Si la médula ósea se ve afectada, puede provocar deficiencia de células sanguíneas. La proliferación de células de Langerhans en la piel provoca una erupción cutánea que conduce a lesiones y erupciones, particularmente en el cuero cabelludo.
Si la histiocitosis de células de Langerhans afecta las glándulas endocrinas, la diabetes insípida y la deficiencia permanente de la hormona pituitaria anterior son síntomas probables. Los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado pueden agrandarse si se ven afectados por la enfermedad. En la histiocitosis de células de Langerhans está presente en los pulmones, el paciente puede experimentar dificultad para respirar o tos crónica.
La histiocitosis de células de Langerhans se diagnostica mediante biopsia de tejido. Los casos unifocales limitados a menudo se pueden tratar con radiación local o cirugía y, por lo general, tienen un pronóstico excelente. Otras formas de la enfermedad generalmente se tratan con quimioterapia y esteroides. Las cremas con esteroides tópicos se pueden usar para lesiones cutáneas, y los medicamentos o suplementos pueden abordar la deficiencia endocrina.