ランゲルハンス細胞組織球症とは

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、ランゲルハンス細胞が異常に増殖するまれな疾患です。 ランゲルハンス細胞は免疫系の一部であり、通常は皮膚とリンパ節に見られます。 細胞が過剰に産生されると、皮膚、骨、および身体の他の部分に損傷を与えます。 過去に、ランゲルハンス細胞組織球症は、樹状細胞組織球症、組織球症X、ハンドシュラー-クリスチャン病、およびレッテル-シベ病と呼ばれていました。

ランゲルハンス細胞組織球症の原因はよくわかっていません。 5〜10歳の子供が最も頻繁に罹患し、毎年10歳未満の子供200,000人に約1人、成人560,000人に1人しか罹患していません。 白人は病気を示す可能性が高く、男性は女性の2倍の影響を受ける可能性があります。

ランゲルハンス細胞組織球症は、3つのサブタイプに分けることができます：単焦点、多焦点単系統、および多焦点多系統。 現在は時代遅れの好酸球性肉芽腫と呼ばれることもある単焦点型は、ランゲルハンス細胞が骨、皮膚、肺、胃などの身体のある領域で増殖するゆっくり進行する疾患です。 この疾患の多病巣性単系統型は、発熱、骨病変、頭皮および外耳道の発疹、ならびに眼の膨らみを引き起こします。 過度の渇きと排尿を特徴とする状態である尿崩症は、多巣性単系統LCHの50％に発生します。 多病巣性多系統LCHでは、ランゲルハンス細胞は多くの身体組織で急速に増殖し、5年にわたる生存率は50％で非常に予後不良です。

ランゲルハンス細胞組織球症の症状は、病気の形態と影響を受ける組織に依存します。 貧血、発熱、嗜眠、および体重減少が一般的です。 骨が侵されている場合、症状には痛みを伴う骨の腫れや病変が含まれます。 骨髄が影響を受けると、血液細胞の欠乏が生じる可能性があります。 皮膚でのランゲルハンス細胞の増殖は発疹を引き起こし、特に頭皮に病変や発疹を引き起こします。

ランゲルハンス細胞組織球症が内分泌腺に影響を与える場合、尿崩症と永久的な下垂体前葉ホルモン欠乏症が症状である可能性があります。 病気の影響を受けると、リンパ節、脾臓、肝臓が肥大する可能性があります。 ランゲルハンス細胞組織球増加症が肺に存在する場合、患者は息切れまたは慢性咳を経験する場合があります。

ランゲルハンス細胞組織球症は、組織生検によって診断されます。 限られた単焦点の症例は、しばしば局所放射線または手術で治療することができ、通常、予後は良好です。 他の形態の病気は通常、化学療法とステロイドで治療されます。 局所ステロイドクリームは、皮膚病変に使用される場合があり、薬物療法またはサプリメントは内分泌欠乏に対処できます。