Langerhans細胞組織球症とは何ですか？

Langerhans細胞組織球症（LCH）は、ランゲルハンス細胞が異常に増殖するまれな疾患です。 ランゲルハンス細胞は免疫系の一部であり、通常は皮膚およびリンパ節に見られます。細胞が過剰に生成されると、皮膚、骨、および体の他の部分に損傷を与えます。 過去に、ランゲルハンス細胞組織球症は、樹状細胞組織球症、組織球症X、ハンドシュラー - キリスト教疾患、および文字siWe疾患と呼ばれてきました。 ほとんどの場合、5歳から10歳までの子供に影響を及ぼし、毎年10人未満の子供10人に1人が影響を受け、大人560,000人に1人しか影響しません。 白人は疾患を示す可能性が高く、男性は女性の2倍の影響を受ける可能性があります。 時々呼ばれるユニフォーカル形式現在時代遅れの用語好酸球性肉芽腫は、骨、皮膚、肺、胃など、ランゲルハンス細胞が体の1つの領域で増殖するゆっくりと進行する疾患です。 疾患の多焦点ユニシスシステム形態は、発熱、骨病変、頭皮と外耳道の噴火、および膨らんだ目を引き起こします。 過度の渇きと排尿を特徴とする症状である糖尿病症は、多焦点ユニシーズシステムLCHの50％で発生します。 多焦点マルチシステムLCHでは、ランガーハンス細胞は多くの体組織で急速に増殖し、予後は非常に低く、5年間で生存率が50％です。

ランゲルハンス細胞の組織球症の症状は、疾患の形態と影響を受ける組織に依存します。 貧血、発熱、無気力、および減量が一般的です。 骨が影響を受けた場合、症状には痛みを伴う骨の腫れや病変が含まれる場合があります。 骨髄が影響を受けた場合、血球d効率が生じる可能性があります。 皮膚のランガーハンス細胞の増殖は発疹を引き起こし、特に頭皮で病変と噴火を引き起こします。

Langerhans細胞の組織球症が内分泌腺に影響を与える場合、糖尿病、糖尿病、および永久下垂体ホルモン欠乏症は症状の可能性があります。 病気の影響を受けた場合、リンパ節、脾臓、肝臓は肥大する可能性があります。 ランガーハンス細胞の組織球症は肺に存在し、患者は息切れまたは慢性咳を経験する可能性があります。

Langerhans細胞組織球症は、組織生検によって診断されます。 限られた、統一性の症例は、しばしば局所放射線または手術で治療することができ、通常は優れた予後があります。 病気の他の形態は通常、化学療法とステロイドで治療されます。 局所ステロイドクリームは皮膚病変に使用される場合があり、薬物または補給は内分泌欠乏に対処できます。