Co je histiocytóza buněk Langerhans?

Langerhansova buněčná histiocytóza (LCH) je vzácné onemocnění, při kterém Langerhansovy buňky proliferují abnormálně. Langerhansovy buňky jsou součástí imunitního systému, obvykle se nacházejí v kůži a lymfatických uzlinách. Když jsou buňky produkovány nadměrně, způsobují poškození kůže, kosti a dalších částí těla. V minulosti byla histiocytóza buněk Langerhans označována jako histiocytóza dendritických buněk, histiocytóza X, hand-schüller-křesťanská onemocnění a onemocnění dopisovače-siwe. Nejčastěji ovlivňuje děti ve věku od pěti a deseti let, s asi jedním z 200 000 dětí do deseti postižených ročně a pouze jedním z 560 000 dospělých. Kavkazané s větší pravděpodobností projeví onemocnění a muži jsou dvakrát pravděpodobnější jako ženy. Unifokální forma, někdy nazývanáNyní zastaralý termín eosinofilní granulom je pomalu progresivní onemocnění, při kterém se Langerhansovy buňky proliferují v jedné oblasti těla, jako jsou kosti, kůže, plíce nebo žaludek. Multifokální forma unisystému onemocnění způsobuje horečku, kostní léze, erupce na pokožce hlavy a v ušských kanálech a vypouklé oči. Diabetes insipidus, stav charakterizovaný nadměrnou žízeň a močením, se vyskytuje u 50% multifokálního unisystému LCH. Ve multifokálním multisystému LCH se buňky Langerhans rychle proliferují v mnoha tělesných tkáních a prognóza je velmi špatná, s 50% mírou přežití po dobu pěti let.

Příznaky histiocytózy buněk Langerhans závisí na formě onemocnění a postižených tkáních. Anémie, horečka, letargie a hubnutí jsou běžné. Pokud jsou kosti ovlivněny, příznaky mohou zahrnovat bolestivé otoky kostí a léze. Pokud je ovlivněna kostní dřeň, krevní buňky dVýsledkem může být eficience. Langerhansova buněčná proliferace v kůži způsobuje vyrážku, což vede k lézím a erupcím, zejména na pokožce hlavy.

Pokud Langerhansova buněčná histiocytóza ovlivňuje endokrinní žlázy, diabetes insipidus a trvalý nedostatek předních hypofýzy jsou pravděpodobně příznaky. Lymfatické uzliny, slezina a játra se mohou zvětšit, pokud jsou ovlivněny nemocí. V Langerhans Cell Histiocytóza je přítomna v plicích, pacient může zažít dušnost nebo chronický kašel.

Langerhansova buněčná histiocytóza je diagnostikována tkáňovou biopsií. Omezené, unifokální případy mohou být často léčeny lokálním zářením nebo chirurgickým zákrokem a obvykle mají vynikající prognózu. Jiné formy nemoci jsou obvykle léčeny chemoterapií a steroidy. Pro kožní léze mohou být použity lokální steroidní krémy a léky nebo doplňování mohou řešit endokrinní nedostatek.