Co je histiocytóza z Langerhansových buněk?

Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) je vzácné onemocnění, při kterém se Langerhansovy buňky proliferují abnormálně. Langerhansovy buňky jsou součástí imunitního systému, obvykle se vyskytují v kůži a lymfatických uzlinách. Když jsou buňky produkovány v nadbytku, způsobují poškození kůže, kostí a dalších částí těla. V minulosti byla histiocytóza z Langerhansových buněk označována jako dendritická buněčná histiocytóza, histiocytóza X, Hand-Schüller-křesťanská choroba a Letterer-Siweova choroba.

Příčina histiocytózy z Langerhansových buněk není dobře známa. Nejčastěji postihuje děti ve věku od pěti do deseti let, s přibližně jednou z 200 000 dětí do deseti let zasažených ročně a pouze s jedním z 560 000 dospělých. Kavkazané častěji projevují nemoc a muži jsou dvakrát častěji zasaženi než ženy.

Histiocytóza z Langerhansových buněk může být rozdělena do tří podtypů: unifokální, multifokální unisystém a multifokální multisystém. Unifokální forma, někdy nazývaná již zastaralým termínem eozinofilní granulom , je pomalu se vyvíjející onemocnění, při kterém se Langerhansovy buňky proliferují v jedné oblasti těla, jako jsou kosti, kůže, plíce nebo žaludek. Multifokální forma unisystému způsobuje horečku, kostní léze, erupce na temeni hlavy a v ušních kanálech a vyboulené oči. Diabetes insipidus, stav charakterizovaný nadměrným žízní a močením, se vyskytuje u 50% multifokálního unisystému LCH. V multifokálním multisystémovém LCH Langerhansovy buňky rychle proliferují v mnoha tělesných tkáních a prognóza je velmi špatná, s 50% mírou přežití během pěti let.

Příznaky histiocytózy Langerhansových buněk závisí na formě nemoci a postižených tkáních. Anémie, horečka, letargie a hubnutí jsou běžné. Pokud jsou postiženy kosti, příznaky mohou zahrnovat bolestivý otok kosti a léze. Pokud je postižena kostní dřeň, může dojít k nedostatku krevních buněk. Proliferace Langerhansových buněk v kůži způsobuje vyrážku, která vede k lézím a erupcím, zejména na pokožce hlavy.

Pokud histiocytóza z Langerhansových buněk ovlivňuje endokrinní žlázy, jsou pravděpodobně příznaky diabetes insipidus a trvalý nedostatek hormonů hypofýzy. Lymfatické uzliny, slezina a játra mohou být zvětšeny, pokud jsou postiženy touto nemocí. U Langerhansových buněk je v plicích přítomna histiocytóza buněk, u pacienta se může objevit dušnost nebo chronický kašel.

Histiocytóza z Langerhansových buněk je diagnostikována tkáňovou biopsií. Omezené unifokální případy mohou být často léčeny lokálním zářením nebo chirurgickým zákrokem a obvykle mají vynikající prognózu. Jiné formy onemocnění se obvykle léčí chemoterapií a steroidy. Lokální steroidní krémy mohou být použity pro kožní léze a léky nebo doplňky mohou řešit endokrinní deficit.