Wat is Langerhans-celhistiocytose?
Langerhans-celhistiocytose (LCH) is een zeldzame ziekte waarbij Langerhans-cellen abnormaal prolifereren. Langerhans-cellen maken deel uit van het immuunsysteem en worden gewoonlijk in de huid en lymfeklieren aangetroffen. Wanneer de cellen teveel worden geproduceerd, veroorzaken ze schade aan de huid, botten en andere delen van het lichaam. In het verleden werd Langerhans celhistiocytose aangeduid als dendritische celhistiocytose, histiocytose X, ziekte van Hand-Schüller-Christian en ziekte van Letterer-Siwe.
De oorzaak van Langerhans-celhistiocytose wordt niet goed begrepen. Het treft meestal kinderen tussen de vijf en tien jaar, met ongeveer een op de 200.000 kinderen jonger dan tien jaar per jaar, en slechts een op de 560.000 volwassenen. Bij blanken is de kans groter dat ze de ziekte vertonen en bij mannen is de kans twee keer zo groot als bij vrouwen.
Langerhans-celhistiocytose kan worden onderverdeeld in drie subtypen: unifocaal, multifocaal unisysteem en multifocaal multisysteem. De unifocale vorm, soms ook wel de nu verouderde term eosinofiel granuloom genoemd , is een langzaam voortschrijdende ziekte waarbij Langerhans-cellen zich in een deel van het lichaam verspreiden, zoals de botten, huid, longen of maag. De multifocale unisysteemvorm van de ziekte veroorzaakt koorts, botletsels, uitbarstingen op de hoofdhuid en in de gehoorgangen en uitpuilende ogen. Diabetes insipidus, een aandoening die wordt gekenmerkt door overmatige dorst en plassen, komt voor bij 50% van multifocaal unisysteem LCH. In multifocaal multisysteem LCH prolifereren Langerhans-cellen snel in veel lichaamsweefsels en de prognose is erg slecht, met een overlevingspercentage van 50% gedurende vijf jaar.
Symptomen van Langerhans-celhistiocytose hangen af van de vorm van de ziekte en de aangetaste weefsels. Bloedarmoede, koorts, lethargie en gewichtsverlies komen vaak voor. Als de botten worden aangetast, kunnen de symptomen pijnlijke botzwelling en laesies omvatten. Als het beenmerg wordt aangetast, kan dit leiden tot een tekort aan bloedcellen. Langerhans celproliferatie in de huid veroorzaakt uitslag, wat leidt tot laesies en uitbarstingen, met name op de hoofdhuid.
Als Langerhans-celhistiocytose de endocriene klieren beïnvloedt, zijn diabetes insipidus en permanente hypofysehormoondeficiëntie waarschijnlijke symptomen. De lymfeklieren, milt en lever kunnen vergroot worden als ze door de ziekte worden aangetast. In Langerhans is celhistiocytose aanwezig in de longen, de patiënt kan kortademigheid of chronische hoest ervaren.
Langerhans-celhistiocytose wordt gediagnosticeerd met weefselbiopsie. Beperkte, unifocale gevallen kunnen vaak worden behandeld met lokale straling of chirurgie en hebben meestal een uitstekende prognose. Andere vormen van de ziekte worden meestal behandeld met chemotherapie en steroïden. Actuele steroïde crèmes kunnen worden gebruikt voor huidletsels en medicatie of supplementen kunnen endocriene tekortkomingen aanpakken.