Wat is Langerhans -cel histiocytose?

langerhans cel histiocytose (LCH) is een zeldzame ziekte waarbij Langerhans -cellen abnormaal prolifereren. Langerhans -cellen maken deel uit van het immuunsysteem, normaal gevonden in de huid- en lymfeklieren. Wanneer de cellen overtollig worden geproduceerd, veroorzaken ze schade aan de huid, het bot en andere delen van het lichaam. In het verleden is de histiocytose van Langerhans cellen aangeduid als dendritische celhistiocytosis, histiocytose X, handschüller-christelijke ziekte en de ziekte van Letterer-Siwe. Het treft meestal kinderen tussen de vijf en tien jaar, met ongeveer een op de 200.000 kinderen jonger dan tien jaarlijks, en slechts één op de 560.000 volwassenen. Kaukasiërs vertonen vaker de ziekte, en mannen zijn twee keer zoveel kans om te worden beïnvloed als vrouwen.

langerhans cel histiocytose kan worden verdeeld in drie subtypen: unifocale, multifocaal unisystem en multifocaal multisystem. De unifocale vorm, soms genoemd doorDe nu verouderde term eosinofiele granuloma , is een langzaam voortschrijdende ziekte waarbij Langerhans -cellen zich prolifereren in een deel van het lichaam, zoals de botten, huid, longen of maag. De multifocale unisystem -vorm van de ziekte veroorzaakt koorts, botlaesies, uitbarstingen op de hoofdhuid en in de gehoorkanalen en uitpuilende ogen. Diabetes insipidus, een aandoening die wordt gekenmerkt door overmatig dorst en urineren, komt voor bij 50% van de multifocale unisystem LCH. In multifocale multisystem LCH prolifereren Langerhans -cellen snel in veel lichaamsweefsels, en de prognose is zeer slecht, met een overlevingspercentage van 50% gedurende vijf jaar.

Symptomen van Langerhans -celhistiocytose zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en de getroffen weefsels. Bloedarmoede, koorts, lethargie en gewichtsverlies komen veel voor. Als de botten worden beïnvloed, kunnen symptomen pijnlijke botzwelling en laesies omvatten. Als het beenmerg wordt beïnvloed, bloedcellen DEficiëntie kan het gevolg zijn. Langerhans -celproliferatie in de huid veroorzaakt uitslag, wat leidt tot laesies en uitbarstingen, met name op de hoofdhuid.

Als histiocytose van Langerhans cel de endocriene klieren beïnvloedt, zijn diabetes insipidus en permanente anterior hypofysehormoongebrek waarschijnlijk symptomen. De lymfeklieren, milt en lever kunnen worden vergroot als ze worden beïnvloed door de ziekte. In Langerhans cel histiocytose is aanwezig in de longen, de patiënt kan kortademigheid of chronische hoest ervaren.

langerhans cel histiocytose wordt gediagnosticeerd door weefselbiopsie. Beperkte, unifocale gevallen kunnen vaak worden behandeld met lokale straling of chirurgie en hebben meestal een uitstekende prognose. Andere vormen van de ziekte worden meestal behandeld met chemotherapie en steroïden. Actuele steroïde crèmes kunnen worden gebruikt voor huidlaesies, en medicatie of suppletie kan endocriene deficiëntie aanpakken.