Was ist Langerhans-Zell-Histiozytose?
Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Krankheit, bei der sich Langerhans-Zellen abnormal vermehren. Langerhans-Zellen sind Teil des Immunsystems, das normalerweise in der Haut und in den Lymphknoten zu finden ist. Wenn die Zellen im Übermaß produziert werden, schädigen sie Haut, Knochen und andere Körperteile. In der Vergangenheit wurde die Langerhans-Zell-Histiozytose als dendritische Zell-Histiozytose, Histiozytose X, Hand-Schüller-Christian-Krankheit und Letterer-Siwe-Krankheit bezeichnet.
Die Ursache der Langerhans-Zell-Histiozytose ist nicht genau bekannt. Am häufigsten sind Kinder im Alter zwischen fünf und zehn Jahren betroffen, von denen etwa eines von 200.000 Kindern unter zehn Jahren und nur eines von 560.000 Erwachsenen betroffen ist. Kaukasier sind häufiger von der Krankheit betroffen, und Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose kann in drei Subtypen unterteilt werden: unifokales, multifokales Unisystem und multifokales Multisystem. Die einheitliche Form, manchmal auch als " eosinophiles Granulom" bezeichnet , ist eine langsam fortschreitende Krankheit, bei der sich Langerhans-Zellen in einem Bereich des Körpers vermehren, z. B. in Knochen, Haut, Lunge oder Magen. Die multifokale Unisystemform der Erkrankung führt zu Fieber, Knochenläsionen, Eruptionen auf der Kopfhaut und in den Gehörgängen sowie zu prall gefüllten Augen. Diabetes insipidus, ein Zustand, der durch übermäßigen Durst und Harndrang gekennzeichnet ist, tritt bei 50% der multifokalen LCH des Unisystems auf. In multifokalen Multisystem-LCH vermehren sich Langerhans-Zellen schnell in vielen Körpergeweben, und die Prognose ist mit einer Überlebensrate von 50% über fünf Jahre sehr schlecht.
Die Symptome einer Langerhans-Zell-Histiozytose hängen von der Form der Krankheit und den betroffenen Geweben ab. Anämie, Fieber, Lethargie und Gewichtsverlust sind häufig. Wenn die Knochen betroffen sind, können die Symptome schmerzhafte Knochenschwellungen und Läsionen umfassen. Wenn das Knochenmark betroffen ist, kann dies zu einem Mangel an Blutzellen führen. Langerhans-Zellproliferation in der Haut verursacht einen Hautausschlag, der zu Läsionen und Eruptionen führt, insbesondere auf der Kopfhaut.
Wenn Langerhans-Zell-Histiozytose die endokrinen Drüsen betrifft, sind Diabetes insipidus und permanenter Hypophysenvorderhormonmangel wahrscheinliche Symptome. Die Lymphknoten, Milz und Leber können durch die Krankheit vergrößert werden. Bei Langerhans-Zellen liegt eine Histiozytose in der Lunge vor, der Patient kann unter Atemnot oder chronischem Husten leiden.
Langerhans-Zell-Histiozytose wird durch Gewebebiopsie diagnostiziert. Begrenzte, einheitliche Fälle können oft mit lokaler Bestrahlung oder Operation behandelt werden und weisen typischerweise eine hervorragende Prognose auf. Andere Formen der Krankheit werden normalerweise mit Chemotherapie und Steroiden behandelt. Topische Steroidcremes können für Hautläsionen verwendet werden, und Medikamente oder Ergänzungsmittel können einen endokrinen Mangel behandeln.