Was ist Langerhans -Zellhistiozytose?

Langerhans -Zellhistiozytose (LCH) ist eine seltene Krankheit, bei der sich Langerhans -Zellen ungewöhnlich vermehren. Langerhans -Zellen sind Teil des Immunsystems, normalerweise in Haut- und Lymphknoten. Wenn die Zellen im Übermaß erzeugt werden, verursachen sie Haut, Knochen und andere Körperteile. In der Vergangenheit wurde die Langerhans-Zellhistiozytose als dendritische Zellhistiozytose, Histiozytose X, Handschüller-christliche Krankheit und Briefer-Siwe-Krankheit bezeichnet. Es betrifft am häufigsten Kinder zwischen fünf und zehn Jahren, wobei jährlich etwa ein von 200.000 Kindern unter zehn Betroffenen betroffen ist und nur ein von 560.000 Erwachsenen. Kaukasier zeigen eher die Krankheit, und Männer sind doppelt so häufig wie Frauen betroffen. Die unifokale Form, manchmal von von bezeichnet vonthe now obsolete term eosinophilic granuloma, is a slowly progressing disease in which Langerhans cells proliferate in one area of the body, such as the bones, skin, lungs, or stomach. Die multifokale Unisystemform der Krankheit verursacht Fieber, Knochenläsionen, Ausbrüche auf der Kopfhaut und in den Ohrkanälen und prall gefüllte Augen. Diabetes insipidus, ein Zustand, der durch übermäßiges Durst und Wasserlassen gekennzeichnet ist, tritt in 50% des multifokalen Unisystem -LCH auf. In multifocal multisystem LCH, Langerhans cells rapidly proliferate in many body tissues, and prognosis is very poor, with a 50% survival rate over five years.

Symptome der Langerhans -Zellhistiozytose hängen von der Form der Krankheit und den betroffenen Geweben ab. Anämie, Fieber, Lethargie und Gewichtsverlust sind häufig. Wenn die Knochen betroffen sind, können die Symptome schmerzhafte Knochenschwellungen und Läsionen umfassen. Wenn das Knochenmark betroffen ist, blutige Zelle D.Effizienz kann sich ergeben. Langerhans -Zellproliferation in der Haut verursacht einen Ausschlag, der zu Läsionen und Ausbrüchen führt, insbesondere auf der Kopfhaut.

Wenn Langerhans -Zellhistiozytose die endokrinen Drüsen beeinflusst, sind Diabetes insipidus und dauerhafter Hypophysenhormonmangel wahrscheinlich Symptome. Die Lymphknoten, die Milz und die Leber können vergrößert werden, wenn sie von der Krankheit beeinflusst werden. In der Langerhans -Zellhistiozytose ist in der Lunge vorhanden. Der Patient kann Atemnot oder chronische Husten auftreten.

Langerhans -Zellhistiozytose wird durch Gewebebiopsie diagnostiziert. Begrenzte, einheitliche Fälle können häufig mit lokaler Strahlung oder Operation behandelt werden und haben typischerweise eine hervorragende Prognose. Andere Formen der Krankheit werden normalerweise mit Chemotherapie und Steroiden behandelt. Topische Steroidcremes können für Hautläsionen verwendet werden, und Medikamente oder Supplementierung können sich um den endokrinen Mangel befassen.