Vad är Langerhans cellhistiocytos?
Langerhans cellhistiocytos (LCH) är en sällsynt sjukdom där Langerhans celler sprider sig onormalt. Langerhans celler är en del av immunsystemet, som normalt finns i huden och lymfkörtlarna. När cellerna produceras i överflöd, orsakar de skador på hud, ben och andra delar av kroppen. Tidigare har Langerhans cellhistiocytos hänvisats till som dendritisk cellhistiocytos, histiocytos X, Hand-Schüller-Christian sjukdom och Letterer-Siwe sjukdom.
Orsaken till Langerhans cellhistiocytos är inte väl förstått. Det drabbar oftast barn mellan fem och tio år, med cirka en av 200 000 barn under tio år som drabbas årligen, och endast ett av 560 000 vuxna. Kaukasier är mer benägna att uppvisa sjukdomen och män är dubbelt så benägna att drabbas som kvinnor.
Langerhans cellhistiocytos kan delas in i tre subtyper: unifokalt, multifokalt unisystem och multifokalt multisystem. Den unifokala formen, ibland kallad den nu föråldrade termen eosinofil granulom , är en långsamt utvecklande sjukdom där Langerhans celler sprider sig i ett område av kroppen, såsom ben, hud, lungor eller mage. Den multifokala unisystemformen av sjukdomen orsakar feber, benskador, utbrott i hårbotten och i öronkanalerna och utbuktande ögon. Diabetes insipidus, ett tillstånd som kännetecknas av överdriven törst och urinering, förekommer i 50% av multifokala unisystem LCH. I multifokala multisystem LCH sprids Langerhans celler snabbt i många kroppsvävnader, och prognosen är mycket dålig, med en 50% överlevnadsgrad under fem år.
Symtom på Langerhans cellhistiocytos beror på sjukdomsformen och de vävnader som drabbats. Anemi, feber, slapphet och viktminskning är vanliga. Om benen påverkas kan symtomen inkludera smärtsam bensvullnad och lesioner. Om benmärgen påverkas kan blodcellsbrist uppstå. Langerhans cellförökning i huden orsakar ett utslag, vilket leder till skador och utbrott, särskilt i hårbotten.
Om Langerhans cellhistiocytos påverkar de endokrina körtlarna, är diabetes insipidus och permanent brist på hypofyshormon troligtvis symtom. Lymfkörtlarna, mjälten och levern kan förstoras om de drabbas av sjukdomen. Vid Langerhans finns cellhistiocytos i lungorna, patienten kan uppleva andnöd eller kronisk hosta.
Langerhans cellhistiocytos diagnostiseras av vävnadsbiopsi. Begränsade, enskilda fall kan ofta behandlas med lokal strålning eller kirurgi och har vanligtvis en utmärkt prognos. Andra former av sjukdomen behandlas vanligtvis med kemoterapi och steroider. Aktuella steroider krämer kan användas för hudskador, och medicinering eller tillskott kan hantera endokrinbrist.