Cos'è l'istiocitosi cellulare di Langerhans?
L'istiocitosi cellulare di Langerhans (LCH) è una malattia rara in cui le cellule di Langerhans proliferano in modo anomalo. Le cellule di Langerhans fanno parte del sistema immunitario, normalmente presenti nella pelle e nei linfonodi. Quando le cellule sono prodotte in eccesso, causano danni alla pelle, all'osso e ad altre parti del corpo. In passato, l'istiocitosi a cellule di Langerhans è stata definita istiocitosi a cellule dendritiche, istiocitosi X, malattia a mano-chüller-cristian e malattia di Letterer-Siwe.
La causa della causa dell'istiocitosi cellulare di Langerhans non è ben compresa. Molto spesso colpisce i bambini di età compresa tra cinque e dieci anni, con circa 200.000 bambini sotto i dieci anni colpiti ogni anno e solo uno su 560.000 adulti. I caucasici hanno maggiori probabilità di esibire la malattia e i maschi hanno il doppio delle probabilità di essere colpiti dalle femmine.
L'istiocitosi cellulare di Langerhans può essere divisa in tre sottotipi: unisystema multifocale e multifocale. La forma unifocale, a volte chiamata daIl termine ora obsoleto granuloma eosinofilo , è una malattia che progredita lentamente in cui le cellule di Langerhans proliferano in un'area del corpo, come ossa, pelle, polmoni o stomaco. La forma unisystem multifocale della malattia provoca febbre, lesioni ossee, eruzioni sul cuoio capelluto e nei canali auricolari e gli occhi sporgenti. Il diabete insipidus, una condizione caratterizzata da sete e minzione eccessive, si verifica nel 50% del lCH unisystem multifocale. Nel multisistema multifocale LCH, le cellule di Langerhans proliferano rapidamente in molti tessuti corporei e la prognosi è molto scarsa, con un tasso di sopravvivenza del 50% in cinque anni.
I sintomi dell'istiocitosi cellulare di Langerhans dipendono dalla forma della malattia e dai tessuti interessati. Anemia, febbre, letargia e perdita di peso sono comuni. Se le ossa sono colpite, i sintomi possono includere gonfiore e lesioni dolorose. Se il midollo osseo è influenzato, cellule del sangue DL'eficienza può derivare. La proliferazione cellulare di Langerhans nella pelle provoca un'eruzione cutanea, portando a lesioni ed eruzioni, in particolare sul cuoio capelluto.
Se l'istiocitosi cellulare di Langerhans colpisce le ghiandole endocrine, il diabete insipido e la carenza di ormone ipofisario anteriore permanente sono probabilmente sintomi. I linfonodi, la milza e il fegato possono ingrandire se colpiti dalla malattia. Nell'istiocitosi cellulare di Langerhans è presente nei polmoni, il paziente può provare mancanza di respiro o tosse cronica.
L'isttiocitosi cellulare di Langerhans è diagnosticata dalla biopsia tissutale. Casi limitati e unifocali possono spesso essere trattati con radiazioni o chirurgia locale e in genere hanno una prognosi eccellente. Altre forme della malattia sono generalmente trattate con chemioterapia e steroidi. Le creme a steroidi topiche possono essere utilizzate per le lesioni cutanee e i farmaci o l'integrazione possono affrontare la carenza endocrina.