Qu'est-ce que l'histiocytose à cellules de Langerhans?
L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est une maladie rare dans laquelle les cellules de Langerhans prolifèrent anormalement. Les cellules de Langerhans font partie du système immunitaire et se trouvent normalement dans la peau et les ganglions lymphatiques. Lorsque les cellules sont produites en excès, elles endommagent la peau, les os et d’autres parties du corps. Dans le passé, l'histiocytose à cellules de Langerhans était appelée histiocytose à cellules dendritiques, histiocytose X, maladie de Hand-Schüller-Christian et maladie de Letterer-Siwe.
L'histiocytose à cellules de Langerhans n'est pas bien comprise. Il touche le plus souvent les enfants âgés de cinq à dix ans, environ un enfant sur 200 000 de moins de dix ans étant affecté chaque année et seulement un adulte sur 560 000. Les Caucasiens sont plus susceptibles de présenter la maladie et les hommes sont deux fois plus susceptibles d’être touchés que les femmes.
L'histiocytose à cellules de Langerhans peut être divisée en trois sous-types: unifocal, multisystémique multifocal et multisystémique multifocal. La forme unifocale, parfois appelée granulome à éosinophiles , est une maladie à progression lente dans laquelle les cellules de Langerhans prolifèrent dans une région du corps, comme les os, la peau, les poumons ou l'estomac. La forme multifocale de la maladie, qui est à l'origine de plusieurs maladies, provoque de la fièvre, des lésions osseuses, des éruptions sur le cuir chevelu et dans les conduits auditifs, ainsi que des yeux renflés. Le diabète insipide, une maladie caractérisée par une soif excessive et des mictions excessives, survient dans 50% des cas de LCH unisexe à foyers multiples. Dans le LCH multisystème multifocal, les cellules de Langerhans prolifèrent rapidement dans de nombreux tissus corporels et le pronostic est très sombre, avec un taux de survie de 50% sur cinq ans.
Les symptômes de l'histiocytose à cellules de Langerhans dépendent de la forme de la maladie et des tissus touchés. L'anémie, la fièvre, la léthargie et la perte de poids sont fréquents. Si les os sont touchés, les symptômes peuvent inclure un gonflement osseux douloureux et des lésions. Si la moelle osseuse est touchée, une carence en cellules sanguines peut en résulter. La prolifération cellulaire de Langerhans dans la peau provoque une éruption cutanée, entraînant des lésions et des éruptions, en particulier sur le cuir chevelu.
Si l'histiocytose à cellules de Langerhans affecte les glandes endocrines, un diabète insipide et un déficit permanent en hormone pituitaire antérieure sont des symptômes probables. Les ganglions lymphatiques, la rate et le foie peuvent devenir hypertrophiés s'ils sont affectés par la maladie. Dans l'histiocytose à cellules de Langerhans présente dans les poumons, le patient peut éprouver un essoufflement ou une toux chronique.
L'histiocytose à cellules de Langerhans est diagnostiquée par biopsie tissulaire. Les cas unifocaux limités peuvent souvent être traités avec une radiothérapie ou une chirurgie locale et ont généralement un excellent pronostic. D'autres formes de la maladie sont généralement traitées avec une chimiothérapie et des stéroïdes. Des crèmes stéroïdes topiques peuvent être utilisées pour les lésions cutanées, et les médicaments ou les suppléments peuvent traiter le déficit endocrinien.