Co to jest histiocytoza komórek Langerhansa?
Langerhans Histiocytoza (LCH) jest rzadką chorobą, w której komórki Langerhans rozprzestrzeniają się nieprawidłowo. Komórki Langerhans są częścią układu odpornościowego, zwykle występującego w skórze i węzłach chłonnych. Gdy komórki są wytwarzane w nadmiarze, powodują uszkodzenie skóry, kości i innych części ciała. W przeszłości histiocytoza komórek Langerhansa była określana jako histiocytoza komórek dendrytycznych, histiocytozę X, chorobę ręcznie-chrüllera-chrześcijańską i chorobę liter-siwe.
Przyczyna histiocytozy komórkowej Langerhans nie jest dobrze zrozumiana. Najczęściej dotyka dzieci w wieku od pięciu do dziesięciu lat, z około 200 000 dzieci poniżej dziesięciu dotkniętych rocznie i tylko jeden na 560 000 dorosłych. Kaukazanie częściej wykazują chorobę, a mężczyźni są dwukrotnie większe niż kobiety.
Langerhans Histiocytoza komórek można podzielić na trzy podtypy: unifokalne, wieloogniskowe unisystem i wieloogniskowy multisystem. Forma unifokalna, czasami nazywana przezObecnie przestarzały termin eozynofilowy ziarniniak jest powoli postępującą chorobą, w której komórki Langerhans rozprzestrzeniają się w jednym obszarze ciała, takim jak kości, skóra, płuca lub żołądek. Wieloogniskowa postać choroby powoduje gorączkę, zmiany kostne, erupcje na skórze głowy i kanałach słuchowych oraz wybrzuszone oczy. Diabetes insipidus, stan charakteryzujący się nadmiernym pragnieniem i oddawaniem moczu, występuje w 50% wieloogniskowej LCH Unisystem. W wieloogniskowym multisystemowym LCH komórki Langerhans szybko prolifują się w wielu tkankach ciała, a rokowanie jest bardzo słabe, z 50% przeżyciem w ciągu pięciu lat.
Objawy histiocytozy komórek Langerhansa zależą od postaci choroby i dotkniętych tkanek. Niedokrwistość, gorączka, letarg i utrata masy ciała są powszechne. Jeśli dotknięte są kości, objawy mogą obejmować bolesny obrzęk kości i zmiany. Jeśli dotyczy to szpiku kostnego, krwinki DNiedobór może spowodować. Proliferacja komórek Langerhans w skórze powoduje wysypkę, prowadząc do zmian i erupcji, szczególnie na skórze głowy.
Jeśli histiocytoza komórek Langerhansa wpływa na gruczoły hormonalne, cukrzyca iSpidus i trwałe niedobór przednich hormonów przysadki są prawdopodobnie objawami. Węzły chłonne, śledziona i wątroba mogą zostać powiększone, jeśli choroba wpływa. W histiocytozie komórkowej Langerhans występuje w płucach, pacjent może doświadczyć duszności oddechu lub przewlekłego kaszlu.
Langerhans Histiocytoza jest diagnozowana za pomocą biopsji tkankowej. Ograniczone, unifokalne przypadki można często leczyć lokalnym promieniowaniem lub operacją i zazwyczaj mają doskonałe rokowanie. Inne formy choroby są zwykle leczone chemioterapią i sterydami. Miejscowe kremy sterydowe mogą być stosowane do zmian skóry, a leki lub suplementacja mogą rozwiązać niedobór hormonalny.