Co to jest histiocytoza komórek Langerhansa?
Histiocytoza komórek Langerhansa (LCH) jest rzadką chorobą, w której komórki Langerhansa nieprawidłowo namnażają się. Komórki Langerhansa są częścią układu odpornościowego, zwykle znajdowaną w skórze i węzłach chłonnych. Gdy komórki są wytwarzane w nadmiarze, powodują uszkodzenie skóry, kości i innych części ciała. W przeszłości histiocytoza komórek Langerhansa była nazywana histiocytozą komórek dendrytycznych, histiocytozą X, chorobą Hand-Schüllera-Christiana i chorobą Letterera-Siwe.
Przyczyna histiocytozy komórek Langerhansa nie jest dobrze poznana. Najczęściej dotyka to dzieci w wieku od pięciu do dziesięciu lat, przy czym rocznie cierpi na to mniej więcej jedno na 200 000 dzieci w wieku poniżej dziesięciu lat i tylko jedno na 560 000 dorosłych. Kaukascy są bardziej narażeni na chorobę, a mężczyźni są dwukrotnie bardziej narażeni na choroby niż kobiety.
Histiocytozę komórek Langerhansa można podzielić na trzy podtypy: jednoogniskowy, wieloogniskowy unisystem i wieloogniskowy multisystem. Forma jednoogniskowa, czasami nazywana przestarzałym terminem ziarniniak eozynofilowy , jest powoli postępującą chorobą, w której komórki Langerhansa namnażają się w jednym obszarze ciała, takim jak kości, skóra, płuca lub żołądek. Wieloogniskowa niesystemowa postać choroby powoduje gorączkę, zmiany kostne, wykwity na skórze głowy i kanałach usznych oraz wybrzuszenie oczu. Moczyca cukrzycowa, stan charakteryzujący się nadmiernym pragnieniem i oddawaniem moczu, występuje w 50% wieloogniskowego unisystemowego LCH. W wieloogniskowym wieloukładowym LCH komórki Langerhansa szybko namnażają się w wielu tkankach organizmu, a rokowanie jest bardzo złe, z 50% wskaźnikiem przeżycia w ciągu pięciu lat.
Objawy histiocytozy komórek Langerhansa zależą od postaci choroby i dotkniętych tkanek. Często występują niedokrwistość, gorączka, letarg i utrata masy ciała. Jeśli dotyczy to kości, objawy mogą obejmować bolesny obrzęk kości i zmiany. Jeśli dotknięty zostanie szpik kostny, może to spowodować niedobór komórek krwi. Proliferacja komórek Langerhansa w skórze powoduje wysypkę, co prowadzi do zmian i wykwitów, szczególnie na skórze głowy.
Jeśli histiocytoza komórek Langerhansa wpływa na gruczoły wydzielania wewnętrznego, prawdopodobne są objawy moczówki prostej i trwałego niedoboru hormonu przedniego płata przysadki. Węzły chłonne, śledziona i wątroba mogą zostać powiększone, jeśli choroba wpłynie na nie. W histiocytozie komórek Langerhansa występuje w płucach, u pacjenta może wystąpić duszność lub przewlekły kaszel.
Histiocytoza komórek Langerhansa jest diagnozowana na podstawie biopsji tkanek. Ograniczone, jednoogniskowe przypadki często można leczyć miejscowym promieniowaniem lub operacją i zazwyczaj mają doskonałe rokowanie. Inne formy choroby leczy się zwykle za pomocą chemioterapii i sterydów. Miejscowe kremy steroidowe mogą być stosowane w przypadku zmian skórnych, a leki lub suplementy mogą rozwiązać niedobór hormonalny.