¿Qué es la nesidioblastosis?
nesidioblastosis es una hipoglucemia persistente peligrosa o niveles bajos de glucosa en sangre, que es causada por demasiada insulina, una condición llamada hiperinsulinismo cuando no es causada por un tumor productor de insulina. La hipoglucemia es una condición potencialmente peligrosa que puede causar síntomas como dolor de cabeza, confusión, temblor, visión borrosa y palpitaciones cardíacas. También puede causar convulsiones, daño cerebral, coma o incluso la muerte. Los bebés con esta afección necesitan cirugía para eliminar parte del páncreas, llamada pancreatectomía parcial, o pueden sufrir daño cerebral o muerte severo.
El científico George F. Laidlaw acuñó el término "nesidioblastosis" en 1938 para referirse a los bebés con anormalidades del páncreas, incluidas demasiadas células beta pancreáticas, células beta donde no deben ser y células beta beta más grandes que normales. El término "nesidioblastosis" cayó en desgracia cuando los científicos descubrieron que algunas personas tienen las características físicas de la nesidioblastosis sin desarrollar HYPoglucemia, por lo que los médicos comenzaron a identificar trastornos por sus síntomas, como hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de infancia (PHHI) o hiperinsulinismo congénito. Los científicos en la década de 1980 descubrieron que muchos pacientes con hiperinsulinismo tienen niveles más bajos de somatostatina, una hormona que inhibe la liberación de insulina, por lo que el hiperinsulinismo implica algo más que solo células beta anormales. Aunque la hipoglucemia persistente causada por el hiperinsulinismo generalmente ocurre en los bebés de 2 años o menos, cuando el páncreas aún se está desarrollando, los médicos comenzaron a usar el término "nesidioblastosis" a principios del siglo XXI para referirse a la hipoglucemia hiperinsulinémica persistente en la cirugía de hipogemia hiperinsulinémica persistente en los adultos que desarrollan abnormalidades beta -butalimentos después de la cirugía bypass -bypass.
En la década de 1930, los médicos notaron que algunos bebés que desarrollaron hipoglucemia persistente severa tenían niveles muy altos de insulina en la sangre. PatólogoS descubrió que muchos de estos bebés tenían anormalidades pancreáticas específicas que involucran células beta, que son células productoras de insulina ubicadas en los islotes de Langerhans del páncreas. Los bebés con hipoglucemia severa debido al exceso de producción de insulina tenían células beta agrandadas y células beta donde no debería haber ninguna, como en y alrededor de los conductos pancreáticos.
.Los científicos en los años setenta y años 80 descubrieron que algunas personas tienen las anormalidades pancreáticas observadas en la nesidioblastosis sin experimentar hipoglucemia o hiperinsulinemia persistente. Los patólogos han encontrado la formación anormal y la colocación de células beta en personas con fibrosis quística, síndrome de Zollinger-Ellison o síndrome de muerte repentina de infantes e incluso en bebés sanos. El hiperinsulinismo generalmente no es causado por problemas de células beta sola, sino por una combinación de problemas, incluidas muy pocas células delta pancreática, que liberan somatostatina, una hormona que inhibe la liberación de insulina. Estos descubrimientos causaron el nombre"Nesidioblastosis" para caer en desgracia con muchos médicos, de modo que "Phhi" "hiperinsulinismo congénito", "nesidiodisplasia" y "síndrome de dismaturación celular de los islotes" se convirtieron en los términos preferidos.
Aunque la nesidioblastosis casi siempre ocurre en los bebés de 2 años o menos, pueden ocurrir casos raros en adultos, a veces como un efecto secundario de la cirugía de derivación gástrica. A principios de 2011, la causa de la nesidioblastosis de inicio de adultos permaneció sin estar clara. Algunos adultos con nesidioblastosis tienen anticuerpos contra las células beta en su suero sanguíneo, lo que podría hacer que las células beta crezcan demasiado como una reacción al ser atacado por el sistema inmune del cuerpo; Otros pacientes con nesidioblostosis adultos tienen altos niveles de algunos factores de crecimiento de células beta y un mayor número de receptores para factores de crecimiento de células beta en el páncreas, lo que podría estar causando que las células beta crezcan anormalmente. Ambas afecciones se han encontrado en pacientes de bypass gástricos que desarrollan nesidioblastosis. La nesidioblastosis es una complicación raraDe la cirugía de derivación gástrica, la naturaleza grave del trastorno y el creciente número de procedimientos de derivación gástrica significan que los médicos necesitan educar a los pacientes postoperatorios sobre los síntomas de la hipoglucemia y los pacientes hipoglucémicos para la nesidioblastosis.