Co je nesidioblastosis?

Nesidioblastóza je nebezpečná perzistentní hypoglykémie nebo nízká hladina glukózy v krvi, která je způsobena příliš velkým inzulínem, což je stav zvaný hyperinzulinismus, pokud není způsoben nádorem produkujícím inzulín. Hypoglykémie je potenciálně nebezpečný stav, který může způsobit příznaky, jako je bolest hlavy, zmatek, chvění, rozmazané vidění a palpitace srdce. Může také způsobit záchvaty, poškození mozku, kóma nebo dokonce smrt. Kojenci s tímto stavem potřebují chirurgický zákrok k odstranění části slinivky břišní - nazývané částečná pankreatektomie - nebo mohou utrpět vážné poškození mozku nebo smrt.

Vědec George F. Laidlaw vytvořil termín „nesidioblastóza“ v roce 1938, aby odkazoval na kojence s abnormalitami slinivky břišní, včetně příliš mnoha pankreatických beta buněk, beta buněk, kde by neměly být a větší než normální beta buňky. Termín „nesidioblastóza“ vypadl z laskavosti, když vědci zjistili, že někteří lidé mají fyzické rysy nesidioblastosis, aniž by se vyvinuli HyPoglykémie, takže lékaři začali místo toho identifikovat poruchy podle jejich příznaků, jako je přetrvávající hyperinzulinemická hypoglykémie dětství (PHHI) nebo vrozená hyperinzulinismus. Vědci v 80. letech zjistili, že mnoho pacientů s hyperinzulinismem má nižší hladiny somatostatinu, hormonu, který inhibuje uvolňování inzulínu, takže hyperinzulinismus zahrnuje více než jen abnormální beta buňky. Ačkoli přetrvávající hypoglykémie způsobená hyperinzulinismem se obvykle vyskytuje u dětí ve věku 2 nebo mladších, když se pankreas stále vyvíjí, fyziky začaly používat termín „nesidioblastóza“ v počátcích chirurgií na obložení na obložení.

Ve 30. letech si lékaři všimli, že některé děti, které se vyvinuly vážnou přetrvávající hypoglykémii, měly v krvi velmi vysokou hladinu inzulínu. PatologS zjistilo, že mnoho z těchto dětí mělo specifické abnormality pankreatu zahrnující beta buňky, které jsou buňkami produkujícími inzulín umístěnými v ostrůvcích Langerhans pankreatu. Děti s těžkou hypoglykémií kvůli nadměrné produkci inzulínu zvětšily beta buňky a beta buňky, kde by neměly být žádné, například v a kolem pankreatických kanálů.

Vědci v 70. a 80. letech zjistili, že někteří lidé mají pankreatické abnormality pozorované u nesidioblastózy, aniž by zažili přetrvávající hypoglykémii nebo hyperinzulinémie. Patologové zjistili abnormální tvorbu a umístění beta buněk u lidí s cystickou fibrózou, syndromem Zollinger-Ellison nebo syndromem náhlé kojenecké smrti a dokonce u zdravých kojenců. Hyperinzulinismus není obvykle způsoben samotnými problémy s beta buňkami, ale kombinací problémů, včetně příliš málo delta buněk pankreatu, které uvolňují somatostatin, hormon, který inhibuje uvolňování inzulínu. Tyto objevy způsobily jméno„Nesidioblastosis“ vypadne z laskavosti u mnoha lékařů, takže se „preferovanými termíny staly„ vrozený hyperinzulinismus “,„ nesidiodysplasia “a„ syndrom dysmaturace buněk “.

Ačkoli nesidioblastóza se téměř vždy vyskytuje u dětí ve věku 2 nebo mladších, mohou se u dospělých vyskytnout vzácné případy, někdy jako vedlejší účinek chirurgie obtoku žaludku. Na začátku roku 2011 zůstala příčina nesidioblastosisy nástupu do dospělých nejasná. Někteří dospělí s nesidioblastózou mají protilátky proti beta buňkám v jejich krevním séru, což by mohlo způsobit, že beta buňky budou příliš růst v reakci na napadení imunitním systémem těla; Jiní dospělí pacienti s nesidioblastózou mají vysokou hladinu některých faktorů růstu beta buněk a vyšší počet receptorů pro faktory růstu beta buněk v pankreatu, což by mohlo způsobit abnormálně růst beta buněk. Obě tyto podmínky byly nalezeny u pacientů s obtokem žaludku, u kterých se vyvinou nesidioblastózu. Nesidioblastóza je vzácná komplikacechirurgie žaludečního bypassu, vážné povahy poruchy a rostoucího počtu postupech žaludku znamenají, že lékaři potřebují pooperační pacienty o příznacích hypoglykémie a hypoglykemické pacienty pro nesidioblastózu.