Nesidioblastosis는 무엇입니까?
신경 모세포 증은 인슐린을 생성하는 종양에 의해 유발되지 않을 때 고 인슐린 증이라고하는 상태 인 너무 많은 인슐린에 의해 야기되는 위험한 지속적인 저혈당증 또는 낮은 혈당 수준입니다. 저혈당증은 잠재적으로 위험한 상태로 두통, 혼동, 흔들림, 시력 흐림 및 심계항진과 같은 증상을 유발할 수 있습니다. 또한 발작, 뇌 손상, 혼수 또는 사망을 유발할 수 있습니다. 이 상태의 영아는 췌장의 일부 (부분 췌장 절제술)를 제거하기 위해 수술이 필요합니다. 그렇지 않으면 심각한 뇌 손상 또는 사망에이를 수 있습니다.
조지 에프 라일로 (George F. Laidlaw) 과학자는 1938 년에“네시 도아 세포증 (nesidioblastosis)”이라는 용어를 만들어 너무 많은 췌장 베타 세포, 그렇지 않아야하는 베타 세포 및 정상보다 큰 베타 세포를 포함한 췌장의 이상을 가진 아기를 지칭합니다. 과학자들이 저혈당증을 일으키지 않고 신생아 세포증의 물리적 특징을 가지고 있다는 것을 발견했을 때 "신경 모세포 증"이라는 용어는 호의를 얻지 못했기 때문에 의사는 영아 고혈압 (PHHI) 또는 선천성 고 인슐린 증과 같은 증상을 통해 장애를 식별하기 시작했습니다. 1980 년대 과학자들은 고 인슐린 증 환자가 인슐린 분비를 억제하는 호르몬 인 소마토스타틴 수치가 낮기 때문에 고 인슐린 증은 비정상적인 베타 세포 이상을 포함한다는 것을 발견했습니다. 고 인슐린 증으로 인한 지속적인 저혈당증은 보통 2 세 이하의 아기에서 발생하지만, 췌장이 여전히 발달하고있을 때 의사들은 21 세기 초에 "위상 아 세포증"이라는 용어를 사용하기 시작했습니다. 우회 수술.
1930 년대에 의사들은 심한 지속적 저혈당증을 앓은 일부 아기들은 혈중 인슐린 수치가 매우 높다는 것을 알아 냈습니다. 병리학 자들은이 아기들 중 많은 수가 췌장의 랑게르한스 섬에 위치한 인슐린 생산 세포 인 베타 세포와 관련된 특정 췌장 이상을 가지고 있음을 발견했습니다. 과잉 인슐린 생산으로 인해 심각한 저혈당증을 가진 아기는 췌장과 같은 췌관과 같은 곳에 베타 세포와 베타 세포가 확대되지 않았습니다.
1970 년대와 80 년대의 과학자들은 일부 사람들은 지속적인 저혈당 또는 고 인슐린 혈증을 경험하지 않으면 서 신경 모세포종에서 췌장 이상이 있음을 발견했습니다. 병리학 자들은 낭포 성 섬유증, 졸 링거-엘리슨 증후군 또는 갑작스러운 영아 사망 증후군, 심지어 건강한 영아에서 베타 세포의 비정상적인 형성과 배치를 발견했습니다. 고 인슐린 증은 일반적으로 베타 세포 문제만으로 발생하는 것이 아니라 인슐린 방출을 억제하는 호르몬 인 소마토스타틴을 방출하는 너무 적은 췌장 델타 세포를 포함한 여러 문제의 조합으로 인해 발생합니다. 이러한 발견으로 인해 "nesidioblastosis"라는 이름이 많은 의사들로부터 호의를 얻지 못하도록하여 "PHHI" "선천성 고 인슐린 증", "nesidiodysplasia"및 "islet cell dysmaturation syndrome"이 선호되는 용어가되었습니다.
신생아 세포증은 거의 2 세 이하의 아기에서 거의 항상 발생하지만, 때때로 위 우회 수술의 부작용으로 성인에서는 드물게 발생할 수 있습니다. 2011 년 초 현재 성인 발병 nesidioblastosis의 원인은 불분명했습니다. nesidioblastosis를 가진 일부 성인은 그들의 혈청에 베타 세포에 대한 항체를 가지고 있는데, 이것은 신체의 면역계에 의해 공격에 대한 반응으로 베타 세포가 너무 많이 자랄 수 있습니다; 다른 성인 nesidioblastosis 환자는 췌장의 베타 세포 성장 인자에 대한 높은 수준의 일부 베타 세포 성장 인자 및 더 많은 수의 수용체를 가지며, 이는 베타 세포가 비정상적으로 성장하게 할 수있다. 이러한 조건은 모두 신경 모세포 증이 발생한 위 우회 환자에서 발견되었습니다. Nesidioblastosis는 위 우회 수술의 드문 합병증, 장애의 심각한 특성 및 증가하는 위 우회 절차의 수는 의사가 수술 후 환자에게 저혈당증의 증상에 대해 교육해야하며, nesidioblastosis에 대한 저혈당증 환자를 선별해야한다는 것을 의미합니다.