O que é nesidioblastose?

nesidioblastose é hipoglicemia persistente perigosa, ou níveis baixos de glicose no sangue, que é causada por muita insulina, uma condição chamada hiperinsulinismo quando não é causada por um tumor produtor de insulina. A hipoglicemia é uma condição potencialmente perigosa que pode causar sintomas como dor de cabeça, confusão, trêmula, visão turva e palpitações cardíacas. Também pode causar convulsões, danos cerebrais, coma ou até morte. Os bebês com essa condição precisam de cirurgia para remover parte do pâncreas - chamados de pancreatectomia parcial - ou podem sofrer danos cerebrais graves ou morte.

O cientista George F. Laidlaw cunhou o termo "nesidioblastose" em 1938 para se referir a bebês com anormalidades do pâncreas, incluindo muitas células beta pancreáticas, células beta onde elas não deveriam estar e células beta-normais maiores do que normais. O termo "nesidioblastose" caiu em desuso quando os cientistas descobriram que algumas pessoas têm as características físicas da nesidioblastose sem desenvolver HYPoglicemia, então os médicos começaram a identificar distúrbios por seus sintomas, como hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente da infância (PHHI) ou hiperinsulinismo congênito. Os cientistas na década de 1980 descobriram que muitos pacientes com hiperinsulinismo têm níveis mais baixos de somatostatina, um hormônio que inibe a liberação de insulina, de modo que o hiperinsulinismo envolve mais do que apenas células beta anormais. Embora a hipoglicemia persistente causada pelo hiperinsulinismo geralmente ocorra em bebês com 2 anos ou menos, quando o pâncreas ainda está em desenvolvimento, os médicos começaram a usar o termo "nesidioblastose" no início do século XXI para se referir a resíduos hiperinsulinêmicos persistentes em adultos que desenvolvem beta -célula.

Na década de 1930, os médicos notaram que alguns bebês que desenvolveram hipoglicemia persistente grave tinham níveis muito altos de insulina no sangue. PatologistaS descobriu que muitos desses bebês tinham anormalidades pancreáticas específicas envolvendo células beta, que são células produtoras de insulina localizadas nas ilhotas dos Langerhans do pâncreas. Bebês com hipoglicemia grave devido ao excesso de produção de insulina haviam aumentado células beta e células beta, onde não deve haver nenhuma, como dentro e ao redor dos ductos pancreáticos.

Cientistas nas décadas de 1970 e 80 descobriram que algumas pessoas têm as anormalidades pancreáticas observadas na nesidioblastose sem experimentar hipoglicemia ou hiperinsulinemia persistente. Os patologistas encontraram formação anormal e colocação de células beta em pessoas com fibrose cística, síndrome de Zollinger-Ellison ou síndrome da morte repentina infantil e até em bebês saudáveis. O hiperinsulinismo geralmente não é causado apenas por problemas de células beta, mas por uma combinação de problemas, incluindo poucas células delta pancreáticas, que liberam somatostatina, um hormônio que inibe a liberação de insulina. Essas descobertas causaram o nome"Nesidioblastose" a cair em desuso com muitos médicos, de modo que "phhi" "hiperinsulinismo congênito", "nesidiodysplasia" e "síndrome da disciplatura celular das ilhotas" se tornaram os termos preferidos.

Embora a nesidioblastose quase sempre ocorra em bebês com 2 anos ou menos, casos raros podem ocorrer em adultos, às vezes como um efeito colateral da cirurgia de desvio gástrico. No início de 2011, a causa da nesidioblastose de início de adultos permaneceu incerta. Alguns adultos com nesidioblastose têm anticorpos contra células beta no soro do sangue, o que pode fazer com que as células beta cresçam demais como uma reação ao ser atacado pelo sistema imunológico do corpo; Outros pacientes com nesidioblastose adultos apresentam altos níveis de alguns fatores de crescimento de células beta e maior número de receptores para fatores de crescimento de células beta no pâncreas, o que pode estar fazendo com que as células beta cresçam anormalmente. Ambas as condições foram encontradas em pacientes de desvio gástrico que desenvolvem nesidioblastose. Nesidioblastose é uma complicação raraDe cirurgia de desvio gástrico, a natureza grave do distúrbio e o crescente número de procedimentos de desvio gástrico significam que os médicos precisam educar pacientes pós -operatórios sobre os sintomas de hipoglicemia e rastrear pacientes hipoglicêmicos para nesidioblastose.