O que é nesidioblastose?
A nesidioblastose é hipoglicemia persistente perigosa ou baixos níveis de glicose no sangue, causada por muita insulina, uma condição chamada hiperinsulinismo quando não é causada por um tumor produtor de insulina. A hipoglicemia é uma condição potencialmente perigosa que pode causar sintomas como dor de cabeça, confusão, tremores, visão turva e palpitações cardíacas. Também pode causar convulsões, danos cerebrais, coma ou até morte. Os bebês com essa condição precisam de cirurgia para remover parte do pâncreas - chamada pancreatectomia parcial - ou podem sofrer danos cerebrais graves ou morte.
O cientista George F. Laidlaw cunhou o termo "nesidioblastose" em 1938 para se referir a bebês com anormalidades no pâncreas, incluindo muitas células beta pancreáticas, células beta onde não deveriam estar e células beta maiores que o normal. O termo "nesidioblastose" caiu em desuso quando os cientistas descobriram que algumas pessoas têm as características físicas da nesidioblastose sem desenvolver hipoglicemia; portanto, os médicos começaram a identificar distúrbios por seus sintomas, como hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente da infância (PHHI) ou hiperinsulinismo congênito. Os cientistas da década de 1980 descobriram que muitos pacientes com hiperinsulinismo têm níveis mais baixos de somatostatina, um hormônio que inibe a liberação de insulina; portanto, o hiperinsulinismo envolve mais do que apenas células beta anormais. Embora a hipoglicemia persistente causada pelo hiperinsulinismo geralmente ocorra em bebês com 2 anos ou menos, quando o pâncreas ainda está em desenvolvimento, os médicos começaram a usar o termo "nesidioblastose" no início do século 21 para se referir à hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente em adultos que desenvolvem anormalidades de células beta após gastrite gástrica. Cirurgia de Ponte de Safena.
Na década de 1930, os médicos notaram que alguns bebês que desenvolveram hipoglicemia persistente grave tinham níveis muito altos de insulina no sangue. Patologistas descobriram que muitos desses bebês tinham anormalidades pancreáticas específicas envolvendo células beta, que são células produtoras de insulina localizadas nas ilhotas de Langerhans do pâncreas. Bebês com hipoglicemia grave devido ao excesso de produção de insulina tinham células beta aumentadas e células beta onde não deveria haver nenhuma, como dentro e ao redor dos ductos pancreáticos.
Cientistas dos anos 70 e 80 descobriram que algumas pessoas têm as anormalidades pancreáticas observadas na nesidioblastose sem experimentar hipoglicemia ou hiperinsulinemia persistentes. Patologistas descobriram formação e colocação anormais de células beta em pessoas com fibrose cística, síndrome de Zollinger-Ellison ou síndrome da morte súbita do bebê e até em bebês saudáveis. O hiperinsulinismo geralmente não é causado apenas por problemas das células beta, mas por uma combinação de problemas, incluindo poucas células delta pancreáticas, que liberam somatostatina, um hormônio que inibe a liberação de insulina. Essas descobertas fizeram com que o nome "nesidioblastose" caísse em desuso com muitos médicos, de modo que "PHHI" "hiperinsulinismo congênito", "nesidiodisplasia" e "síndrome de desmatamento das células das ilhotas" se tornaram os termos preferidos.
Embora a nesidioblastose quase sempre ocorra em bebês com 2 anos ou menos, casos raros podem ocorrer em adultos, às vezes como efeito colateral da cirurgia de bypass gástrico. No início de 2011, a causa da nesidioblastose de início adulto permaneceu incerta. Alguns adultos com nesidioblastose têm anticorpos contra células beta no soro sangüíneo, o que pode fazer com que as células beta cresçam demais como reação a serem atacadas pelo sistema imunológico do corpo; outros pacientes adultos com nesidioblastose apresentam altos níveis de alguns fatores de crescimento de células beta e maior número de receptores para fatores de crescimento de células beta no pâncreas, o que pode estar causando o crescimento anormal das células beta. Ambas as condições foram encontradas em pacientes com bypass gástrico que desenvolvem nesidioblastose. A nesidioblastose é uma complicação rara da cirurgia de bypass gástrico, a natureza grave do distúrbio e o crescente número de procedimentos de bypass gástrico significam que os médicos precisam educar os pacientes no pós-operatório sobre os sintomas da hipoglicemia e rastrear os pacientes hipoglicêmicos para nesidioblastose.