Qu'est-ce que la nesidioblastose?

La nesidioblastose est une hypoglycémie persistante dangereuse ou une glycémie basse, causée par une trop grande quantité d'insuline, une condition appelée hyperinsulinisme lorsqu'elle n'est pas causée par une tumeur produisant de l'insuline. L'hypoglycémie est une affection potentiellement dangereuse pouvant entraîner des symptômes tels que maux de tête, confusion, tremblements, vision trouble et palpitations cardiaques. Cela peut également provoquer des convulsions, des lésions cérébrales, le coma ou même la mort. Les nourrissons atteints de cette maladie doivent subir une intervention chirurgicale pour retirer une partie du pancréas - appelée pancréatectomie partielle - ou subir une lésion cérébrale grave ou la mort.

Le scientifique George F. Laidlaw a inventé le terme "nésidioblastose" en 1938 pour désigner les bébés présentant des anomalies du pancréas, y compris un trop grand nombre de cellules bêta du pancréas, des cellules bêta où elles ne devraient pas être et des cellules bêta plus grosses que la normale. Le terme "nésidioblastose" est tombé en désuétude lorsque les scientifiques ont découvert que certaines personnes présentaient les caractéristiques physiques de la nésidioblastose sans développer d'hypoglycémie. Les médecins ont alors commencé à identifier les troubles par leurs symptômes, tels que l'hypoglycémie infantile persistante (PHHI) ou l'hyperinsulinisme congénital. Les scientifiques des années 1980 ont découvert que de nombreux patients atteints d'hyperinsulinisme avaient des taux plus bas de somatostatine, une hormone qui inhibe la libération d'insuline. Par conséquent, l'hyperinsulinisme implique plus que des cellules bêta anormales. Bien que l'hypoglycémie persistante causée par l'hyperinsulinisme se produise généralement chez les bébés de 2 ans ou moins, les médecins ont commencé à utiliser le terme «nésidioblastose» au début du 21e siècle, pour faire référence à l'hypoglycémie persistante hyperinsulinémique chez les adultes pontage chirurgical.

Dans les années 1930, les médecins ont remarqué que les taux d'insuline dans le sang de certains bébés ayant développé une hypoglycémie persistante sévère étaient très élevés. Les anatomopathologistes ont découvert que beaucoup de ces bébés présentaient des anomalies pancréatiques spécifiques impliquant des cellules bêta, cellules productrices d'insuline situées dans les îlots de Langerhans du pancréas. Les bébés souffrant d'hypoglycémie sévère en raison d'une production excessive d'insuline avaient des cellules bêta élargies et des cellules bêta où il ne devrait en exister aucune, comme dans les canaux pancréatiques ou autour de ceux-ci.

Les scientifiques des années 1970 et 1980 ont découvert que certaines personnes présentaient les anomalies pancréatiques observées lors de la nésidioblastose sans présenter d'hypoglycémie ou d'hyperinsulinémie persistantes. Les pathologistes ont découvert une formation et un placement anormaux de cellules bêta chez les personnes atteintes de fibrose kystique, de syndrome de Zollinger-Ellison ou de syndrome de mort subite du nourrisson et même de nourrissons en bonne santé. L'hyperinsulinisme n'est généralement pas causé uniquement par des problèmes de cellules bêta, mais par une combinaison de problèmes, notamment un nombre insuffisant de cellules delta pancréatiques, qui libèrent la somatostatine, une hormone qui inhibe la libération d'insuline. Ces découvertes ont fait que le nom "nesidioblastosis" a perdu la faveur de nombreux médecins, de sorte que "PHHI" "hyperinsulinisme congénital", "nesidiodysplasia" et "syndrome de dysmaturation des cellules d'îlots" sont devenus les termes privilégiés.

Bien que la nésidioblastose se produise presque toujours chez les bébés âgés de 2 ans ou moins, des cas rares peuvent survenir chez les adultes, parfois comme effet secondaire du pontage gastrique. Au début de 2011, la cause de la nésidioblastose à l'âge adulte n'était toujours pas connue. Certains adultes atteints de nesidioblastose ont des anticorps contre les cellules bêta dans le sérum sanguin, ce qui pourrait provoquer une trop forte croissance des cellules bêta en réaction aux attaques du système immunitaire de l'organisme. d'autres patients adultes atteints de nesidioblastose présentent des taux élevés de facteurs de croissance des cellules bêta et un nombre plus élevé de récepteurs des facteurs de croissance des cellules bêta dans le pancréas, ce qui pourrait entraîner une croissance anormale des cellules bêta. Ces deux affections ont été découvertes chez des patients présentant un pontage gastrique et qui développent une nésidioblastose. La nésidioblastose est une complication rare du pontage gastrique. En raison de la gravité de la maladie et du nombre croissant de pontages gastriques, les médecins doivent informer les patients postopératoires des symptômes de l'hypoglycémie et dépister les patients hypoglycémiques pour le nésidioblastose.