Che cos'è la nesidioblastosi?
La nesidioblastosi è pericolosa ipoglicemia persistente, o bassi livelli di glucosio nel sangue, causata da troppa insulina, una condizione chiamata iperinsulinismo quando non è causata da un tumore che produce insulina. L'ipoglicemia è una condizione potenzialmente pericolosa che può causare sintomi come mal di testa, confusione, tremore, visione offuscata e palpitazioni cardiache. Può anche causare convulsioni, danni al cervello, coma o persino la morte. I bambini con questa condizione hanno bisogno di un intervento chirurgico per rimuovere parte del pancreas - chiamato pancreatectomia parziale - oppure possono subire gravi danni cerebrali o morte.
Lo scienziato George F. Laidlaw ha coniato il termine "nesidioblastosi" nel 1938 per riferirsi a bambini con anomalie del pancreas, tra cui troppe cellule beta del pancreas, cellule beta dove non dovrebbero essere e cellule beta più grandi del normale. Il termine "nesidioblastosi" è caduto in disgrazia quando gli scienziati hanno scoperto che alcune persone hanno le caratteristiche fisiche della nesidioblastosi senza sviluppare ipoglicemia, quindi i medici hanno iniziato a identificare i disturbi dai loro sintomi, come l'ipoglicemia iperinsulinemica persistente dell'infanzia (PHHI) o l'iperinsulinismo congenito. Gli scienziati degli anni '80 hanno scoperto che molti pazienti con iperinsulinismo hanno livelli più bassi di somatostatina, un ormone che inibisce il rilascio di insulina, quindi l'iperinsulinismo coinvolge più di semplici cellule beta anormali. Sebbene l'ipoglicemia persistente causata dall'iperinsulinismo si verifichi di solito nei bambini di età pari o inferiore a 2 anni, quando il pancreas è ancora in via di sviluppo, i medici hanno iniziato a usare il termine "nesidioblastosi" all'inizio del 21 ° secolo per riferirsi all'ipoglicemia iperinsulinemica persistente negli adulti che sviluppano anomalie delle cellule beta a seguito di gastrica intervento di bypass.
Negli anni '30, i medici notarono che alcuni bambini che avevano sviluppato grave ipoglicemia persistente avevano livelli molto alti di insulina nel sangue. I patologi hanno scoperto che molti di questi bambini presentavano anomalie pancreatiche specifiche che coinvolgono le cellule beta, che sono cellule produttrici di insulina situate nelle isole di Langerhans del pancreas. I bambini con grave ipoglicemia a causa della produzione di insulina in eccesso avevano cellule beta e cellule beta allargate dove non ci dovrebbero essere, come dentro e intorno ai dotti pancreatici.
Gli scienziati negli anni '70 e '80 hanno scoperto che alcune persone hanno le anomalie del pancreas osservate nella nesidioblastosi senza sperimentare ipoglicemia persistente o iperinsulinemia. I patologi hanno riscontrato una formazione e un posizionamento anomali delle cellule beta nelle persone con fibrosi cistica, sindrome di Zollinger-Ellison o sindrome della morte improvvisa del bambino e persino nei neonati sani. L'iperinsulinismo di solito non è causato solo da problemi di cellule beta, ma da una combinazione di problemi, tra cui un numero troppo limitato di cellule delta pancreatiche, che rilasciano somatostatina, un ormone che inibisce il rilascio di insulina. Queste scoperte hanno portato il nome "nesidioblastosi" a sfuggire a favore di molti medici, così che "PHHI" "iperinsulinismo congenito," "nesidiodisplasia" e "sindrome da dismaturazione delle cellule delle isole" sono diventati i termini preferiti.
Sebbene la nesidioblastosi si verifichi quasi sempre nei bambini di età pari o inferiore a 2 anni, negli adulti possono verificarsi rari casi, a volte come effetto collaterale della chirurgia di bypass gastrico. All'inizio del 2011, la causa della nesidioblastosi ad insorgenza adulta è rimasta poco chiara. Alcuni adulti con nesidioblastosi hanno anticorpi contro le cellule beta nel siero del sangue, il che potrebbe far crescere troppo le cellule beta come reazione all'attacco del sistema immunitario; altri pazienti adulti con nesidioblastosi presentano livelli elevati di alcuni fattori di crescita delle cellule beta e un numero maggiore di recettori per i fattori di crescita delle cellule beta nel pancreas, che potrebbero causare una crescita anomala delle cellule beta. Entrambe queste condizioni sono state riscontrate in pazienti con bypass gastrico che sviluppano nesidioblastosi. La nesidioblastosi è una rara complicanza della chirurgia di bypass gastrico, la natura grave del disturbo e il numero crescente di procedure di bypass gastrico significano che i medici devono educare i pazienti postoperatori sui sintomi dell'ipoglicemia e selezionare i pazienti ipoglicemizzanti per la nesidioblastosi.