Cos'è la nesidioblastosi?

La nesidioblastosi è pericolosa ipoglicemia persistente o bassi livelli di glucosio nel sangue, che è causata da troppa insulina, una condizione chiamata iperinsulinismo quando non è causata da un tumore che produce insulina.L'ipoglicemia è una condizione potenzialmente pericolosa che può causare sintomi come mal di testa, confusione, tremolio, visione offuscata e palpitazioni cardiache.Può anche causare convulsioni, danni cerebrali, coma o persino morte.I bambini con questa condizione hanno bisogno di un intervento chirurgico per rimuovere parte del pancreas mdash;chiamato pancreatectomia parziale e mdash;Oppure possono subire gravi danni cerebrali o morte.

Lo scienziato George F. Laidlaw coniò il termine nesidioblastosi nel 1938 per riferirsi a bambini con anomalie del pancreas, tra cui troppe cellule beta pancreatiche, cellule beta in cui non dovrebbero essere e più grandi delle cellule beta-normali.Il termine nesidioblastosi è caduto in disgrazia quando gli scienziati hanno scoperto che alcune persone hanno le caratteristiche fisiche della nesidioblastosi senza sviluppare l'ipoglicemia, quindi i medici hanno iniziato a identificare i disturbi con i loro sintomi, come l'ipoglicemia iperinsulinemica persistente della infanzia (PHHI) o iperinsulinismo iperininismo congenito.Gli scienziati degli anni '80 hanno scoperto che molti pazienti con iperinsulinismo hanno livelli più bassi di somatostatina, un ormone che inibisce il rilascio di insulina, quindi l'iperinsulinismo coinvolge più di semplici cellule beta anormali.Sebbene l'ipoglicemia persistente causata dall'iperinsulinismo si verifichi di solito nei bambini di età pari o inferiore a 2 anni, quando il pancreas si sta ancora sviluppando, i medici hanno iniziato a usare il termine nesidioblastosi all'inizio del 21 ° secolo per riferirsi a persistente ipoglicemia iperinsulinemica negli adulti che sviluppano le cellule beta in seguito alla chirurgia gastrica bypass..

Negli anni '30, i medici hanno notato che alcuni bambini che hanno sviluppato grave ipoglicemia persistente avevano livelli molto elevati di insulina nel sangue.I patologi hanno scoperto che molti di questi bambini avevano anomalie pancreatiche specifiche che coinvolgono cellule beta, che sono cellule che producono insulina situate nelle isole di Langerhans del pancreas.I bambini con grave ipoglicemia a causa dell'eccesso di produzione di insulina avevano cellule beta allargate e cellule beta in cui non dovrebbero esserci nessuno, come dentro e intorno ai dotti pancreatici. Gli scienziati negli anni '70 e '80 hanno scoperto che alcune persone hanno le anomalie pancreatiche vistesenza sperimentare ipoglicemia o iperinsulinemia persistente.I patologi hanno trovato formazione anormale e posizionamento delle cellule beta nelle persone con fibrosi cistica, sindrome da Zollinger-Ellison o sindrome da morte improvvisa e persino nei neonati sani.L'iperinsulinismo non è di solito causato da soli problemi di cellule beta, ma da una combinazione di problemi, tra cui troppo poche cellule delta del pancreas, che rilasciano somatostatina, un ormone che inibisce il rilascio di insulina.Queste scoperte hanno causato il nome del nesidioblastosi a favore di molti medici, in modo che l'iperinsulinismo congenitario di PHHI, la sindrome da dismaturazione delle cellule di nesidiodisplasia e isole diventasse i termini preferiti.

Sebbene la nesidioblastosi si verifichi quasi sempre nei bambini di età pari o inferiore a 2 anni, possono verificarsi casi rari negli adulti, a volte come effetto collaterale della chirurgia di bypass gastrico.All'inizio del 2011, la causa della nesidioblastosi ad esordio per adulti è rimasta poco chiara.Alcuni adulti con nesidioblastosi hanno anticorpi contro le cellule beta nel loro siero nel sangue, che potrebbero causare la crescita troppo delle cellule beta come reazione all'attacco dal sistema immunitario di Bodys;Altri pazienti con nesidioblastosi adulti hanno alti livelli di alcuni fattori di crescita delle cellule beta e un numero più elevato di recettori per i fattori di crescita delle cellule beta nel pancreas, il che potrebbe causare la crescita in modo anomalo delle cellule beta.Entrambe queste condizioni sono state riscontrate nei pazienti di bypass gastrico che sviluppano nesidioblastosi.La nesidioblastosi è una rara complicazione della chirurgia di bypass gastrico,La natura grave del disturbo e il crescente numero di procedure di bypass gastrico significano che i medici devono educare i pazienti postoperatori sui sintomi dell'ipoglicemia e sullo schermo di pazienti ipoglicemizzanti per la nesidioblastosi.