Cos'è la nesidioblastosi?
la nesidioblastosi è pericolosa ipoglicemia persistente o bassi livelli di glucosio nel sangue, che è causata da troppa insulina, una condizione chiamata iperinsulinismo quando non è causata da un tumore che produce insulina. L'ipoglicemia è una condizione potenzialmente pericolosa che può causare sintomi come mal di testa, confusione, tremolio, visione offuscata e palpitazioni cardiache. Può anche causare convulsioni, danni cerebrali, coma o persino morte. I bambini con questa condizione hanno bisogno di un intervento chirurgico per rimuovere parte del pancreas - chiamato pancreatectomia parziale - oppure possono subire gravi danni o morte cerebrali.
Lo scienziato George F. Laidlaw coniò il termine "nesidioblastosi" nel 1938 per fare riferimento a bambini con anomalie del pancreas, tra cui troppe cellule beta pancreatiche, cellule beta dove non dovrebbero essere e cellule beta più grandi che normali. Il termine "nesidioblastosi" è caduto in disgrazia quando gli scienziati hanno scoperto che alcune persone hanno le caratteristiche fisiche della nesidioblastosi senza sviluppare HyPoglicemia, così i medici hanno iniziato a identificare i disturbi con i loro sintomi, come l'ipoglicemia iperinsulinemica persistente dell'infanzia (PHHI) o dell'iperinsulinismo congenito. Gli scienziati degli anni '80 hanno scoperto che molti pazienti con iperinsulinismo hanno livelli più bassi di somatostatina, un ormone che inibisce il rilascio di insulina, quindi l'iperinsulinismo coinvolge più di semplici cellule beta anormali. Sebbene l'ipoglicemia persistente causata dall'iperinsulinismo si verifichi di solito nei bambini di età pari o inferiore a 2 anni, quando il pancreas si sta ancora sviluppando, i medici hanno iniziato a usare il termine "nesidioblastosi" nell'inizio del 21 ° secolo per riferirsi a persistenti iperinsulinemia iperinsulinemica negli adulti che sviluppano le cellule beta in seguito alla chirurgia gastrica.
Negli anni '30, i medici hanno notato che alcuni bambini che hanno sviluppato grave ipoglicemia persistente avevano livelli molto elevati di insulina nel sangue. PatologoS ha scoperto che molti di questi bambini avevano anomalie pancreatiche specifiche che coinvolgono cellule beta, che sono cellule che producono insulina situate nelle isole di Langerhans del pancreas. I bambini con grave ipoglicemia a causa dell'eccesso di produzione di insulina avevano cellule beta allargate e cellule beta dove non ce ne dovrebbero essere nessuno, come dentro e intorno ai dotti pancreatici.
Gli scienziati negli anni '70 e '80 hanno scoperto che alcune persone hanno le anomalie pancreatiche osservate nella nesidioblastosi senza sperimentare ipoglicemia o iperinsulinemia persistente. I patologi hanno trovato formazione anormale e posizionamento delle cellule beta nelle persone con fibrosi cistica, sindrome da Zollinger-Ellison o sindrome da morte improvvisa e persino nei neonati sani. L'iperinsulinismo non è di solito causato da soli problemi di cellule beta, ma da una combinazione di problemi, tra cui troppo poche cellule delta del pancreas, che rilasciano somatostatina, un ormone che inibisce il rilascio di insulina. Queste scoperte hanno causato il nome"Nesidioblastosi" per cadere in disgrazia con molti medici, in modo che "phhi" "iperinsulinismo congenito", "nesidiodysplasia" e "sindrome della dismaturazione delle cellule isole" sono diventati i termini preferiti.
Sebbene la nesidioblastosi si verifichi quasi sempre nei bambini di età pari o inferiore a 2 anni, possono verificarsi rari casi negli adulti, a volte come effetto collaterale della chirurgia di bypass gastrico. All'inizio del 2011, la causa della nesidioblastosi ad esordio per adulti è rimasta poco chiara. Alcuni adulti con nesidioblastosi hanno anticorpi contro le cellule beta nel loro siero di sangue, il che potrebbe causare la crescita troppo delle cellule beta come reazione all'attacco dal sistema immunitario del corpo; Altri pazienti con nesidioblastosi adulti hanno alti livelli di alcuni fattori di crescita delle cellule beta e un numero più elevato di recettori per i fattori di crescita delle cellule beta nel pancreas, il che potrebbe causare la crescita in modo anomalo delle cellule beta. Entrambe queste condizioni sono state riscontrate nei pazienti di bypass gastrico che sviluppano nesidioblastosi. La nesidioblastosi è una rara complicazionedella chirurgia di bypass gastrico, della natura grave del disturbo e del numero crescente di procedure di bypass gastriche significano che i medici devono educare i pazienti postoperatori sui sintomi dell'ipoglicemia e sullo schermo di pazienti ipoglicemici per la nesidioblastosi.