Hvad er Nesidioblastosis?
Nesidioblastosis er farlig vedvarende hypoglykæmi eller lavt blodsukkerniveau, der er forårsaget af for meget insulin, en tilstand kaldet hyperinsulinisme, når den ikke er forårsaget af en insulinproducerende tumor. Hypoglykæmi er en potentielt farlig tilstand, der kan forårsage symptomer som hovedpine, forvirring, rystelse, sløret syn og hjertebanken. Det kan også forårsage anfald, hjerneskade, koma eller endda død. Børn med denne tilstand har behov for operation for at fjerne en del af bugspytkirtlen - kaldet en delvis pancreatektomi - eller de kan lide alvorlig hjerneskade eller død.
Forskeren George F. Laidlaw opfandt udtrykket "nesidioblastose" i 1938 for at henvise til babyer med abnormiteter i bugspytkirtlen, inklusive for mange betaceller i bugspytkirtlen, betaceller, hvor de ikke skulle være og større end normale beta-celler. Udtrykket "nesidioblastose" faldt ude af fordel, da forskere opdagede, at nogle mennesker har de fysiske træk ved nesidioblastose uden at udvikle hypoglykæmi, så læger begyndte at identificere forstyrrelser ved deres symptomer i stedet for vedvarende hyperinsulinemisk hypoglykæmi i spedbarnet (PHHI) eller medfødt hyperinsulinisme. Forskere i 1980'erne opdagede, at mange patienter med hyperinsulinisme har lavere niveauer af somatostatin, et hormon, der hæmmer frigivelsen af insulin, så hyperinsulinisme involverer mere end bare unormale betaceller. Selv om vedvarende hypoglykæmi forårsaget af hyperinsulinisme normalt forekommer hos babyer i alderen 2 eller yngre, når bugspytkirtlen stadig udvikler sig, begyndte læger at bruge udtrykket "nesidioblastose" i det tidlige 21. århundrede for at henvise til vedvarende hyperinsulinemisk hypoglykæmi hos voksne, der udvikler beta-celle abnormaliteter efter gastrisk bypass-operation.
I 1930'erne bemærkede læger, at nogle babyer, der udviklede svær vedvarende hypoglykæmi, havde meget høje niveauer af insulin i blodet. Patologer opdagede, at mange af disse babyer havde specifikke bugspytkirtlen abnormiteter involverende beta-celler, som er insulinproducerende celler placeret i holmene i Langerhans i bugspytkirtlen. Babyer med svær hypoglykæmi på grund af overskydende insulinproduktion havde forstørrede beta-celler og beta-celler, hvor der ikke skulle være nogen, såsom i og omkring bugspytkirtelkanalerne.
Forskere i 1970'erne og 80'erne opdagede, at nogle mennesker har bugspytkirtlen abnormiteter set i nesidioblastose uden at have oplevet vedvarende hypoglykæmi eller hyperinsulinæmi. Patologer har fundet unormal dannelse og placering af betaceller hos personer med cystisk fibrose, Zollinger-Ellison syndrom eller pludseligt spædbarnsdødssyndrom og endda hos sunde spædbørn. Hyperinsulinisme er normalt ikke forårsaget af beta-celleproblemer alene, men af en kombination af problemer, inklusive for få pancreas-delta-celler, som frigiver somatostatin, et hormon, der hæmmer frigivelsen af insulin. Disse opdagelser fik navnet "nesidioblastose" til at falde uden for fordel hos mange læger, så "PHHI" "medfødt hyperinsulinisme," "nesidiodysplasi" og "holmcelledysmættelsessyndrom" blev de foretrukne udtryk.
Selvom nesidioblastose næsten altid forekommer hos babyer i alderen 2 år eller yngre, kan sjældne tilfælde forekomme hos voksne, undertiden som en bivirkning af gastrisk bypass-operation. Fra begyndelsen af 2011 forblev årsagen til voksenindtræden nesidioblastose uklar. Nogle voksne med nesidioblastose har antistoffer mod beta-celler i deres blodserum, hvilket kan medføre, at beta-celler vokser for meget som en reaktion på at blive angrebet af kroppens immunsystem; andre voksne nesidioblastosepatienter har høje niveauer af nogle beta-cellevækstfaktorer og et større antal receptorer for beta-cellevækstfaktorer i bugspytkirtlen, hvilket muligvis får beta-cellerne til at vokse unormalt. Begge disse tilstande er fundet hos gastriske bypass-patienter, der udvikler nesidioblastose. Nesidioblastosis er en sjælden komplikation af gastrisk bypass-operation, lidelsens alvorlige karakter og det voksende antal gastriske bypass-procedurer betyder, at læger er nødt til at uddanne postoperative patienter om symptomerne på hypoglykæmi og screene hypoglykæmiske patienter for nesidioblastose.