Nesidioblastosisとは何ですか？

Nesidioblastosisは、インスリン産生腫瘍によって引き起こされない場合に高インスリン症と呼ばれる過剰なインスリンによって引き起こされる、危険な持続性低血糖症または低血糖レベルです。 低血糖は、頭痛、錯乱、震え、かすみ目、動などの症状を引き起こす可能性のある潜在的に危険な状態です。 また、発作、脳損傷、com睡、さらには死を引き起こす可能性があります。 この状態の乳児は、膵臓の一部を切除する手術（部分的膵切除術と呼ばれる）を必要とするか、深刻な脳損傷または死に至る可能性があります。

科学者ジョージ・F・レイドローは、1938年に「膵臓芽細胞症」という言葉を作り出し、膵臓のベータ細胞、本来あるべきではないベータ細胞、通常よりも大きいベータ細胞など、膵臓に異常がある赤ちゃんを指します。 科学者が一部の人々が低血糖を発症せずに肉芽細胞症の身体的特徴を持っていることを科学者が発見したため、「ネスチブラストーシス」という用語は支持を失いました。 1980年代の科学者は、高インスリン症の多くの患者がインスリンの放出を阻害するホルモンであるソマトスタチンのレベルが低いことを発見したため、高インスリン症には異常なベータ細胞以上のものが関与しています。 高インスリン症によって引き起こされる持続的な低血糖は通常、2歳以下の乳児で発生しますが、膵臓がまだ発達しているときに、医師は胃の後にベータ細胞異常を発症する成人の持続的な高インスリン血症性低血糖症を指すために21世紀初頭に用語「nesidioblastosis」を使用し始めましたバイパス手術。

1930年代、医師は、重度の持続的な低血糖を発症した一部の赤ちゃんの血中インスリン濃度が非常に高いことに気付きました。 病理学者は、これらの赤ちゃんの多くが、膵臓のランゲルハンス島にあるインスリン産生細胞であるベータ細胞が関与する特定の膵臓異常を持っていることを発見しました。 過剰なインスリン産生のために重度の低血糖症の赤ちゃんは、膵臓管内や膵管の周囲など、ベータ細胞と、ベータ細胞が存在しないはずのベータ細胞を肥大させていました。

1970年代および80年代の科学者は、一部の人々が持続性の低血糖症または高インスリン血症を経験することなく、膵島細胞症で見られる膵臓の異常を持っていることを発見しました。 病理学者は、嚢胞性線維症、ゾリンジャー・エリソン症候群、乳幼児突然死症候群、さらには健康な乳児でも、ベータ細胞の異常な形成と配置を発見しました。 高インスリン症は通常、ベータ細胞の問題だけではなく、インスリンの放出を阻害するホルモンであるソマトスタチンを放出する膵デルタ細胞が少なすぎるなどの問題の組み合わせによって引き起こされます。 これらの発見により、多くの医師に「nesidioblastosis」という名前が好まれなくなったため、「PHHI」「先天性高インスリン症」、「nesidiodysplasia」、「islet cell dysmaturation syndrome」が優先語になりました。

副腎芽細胞症はほとんどの場合2歳以下の乳児で発生しますが、まれに胃バイパス手術の副作用として成人に発生する場合があります。 2011年初頭の時点で、成人発症の腎芽細胞症の原因は不明のままでした。 腎芽細胞症の一部の成人は、血清中のベータ細胞に対する抗体を持っています。これにより、体の免疫系による攻撃に対する反応としてベータ細胞が大きくなりすぎる可能性があります。 他の成人の腎芽細胞症患者は、いくつかのベータ細胞成長因子のレベルが高く、膵臓のベータ細胞成長因子の受容体の数が多いため、ベータ細胞が異常に成長する可能性があります。 これらの両方の状態は、腎細胞芽細胞症を発症する胃バイパス患者で発見されています。 Nesidioblastosisは、胃バイパス手術のまれな合併症であり、障害の深刻な性質と胃バイパス手術の増加により、医師は術後患者に低血糖の症状を教育し、低血糖患者のnesidioblastosisをスクリーニングする必要があります。