Hva er Nesidioblastose?

Nesidioblastosis er farlig vedvarende hypoglykemi, eller lavt blodsukkernivå, som er forårsaket av for mye insulin, en tilstand som kalles hyperinsulinisme når den ikke er forårsaket av en insulinproduserende svulst. Hypoglykemi er en potensielt farlig tilstand som kan forårsake symptomer som hodepine, forvirring, rystelse, tåkesyn og hjertebank. Det kan også forårsake anfall, hjerneskade, koma eller til og med død. Spedbarn med denne tilstanden trenger kirurgi for å fjerne en del av bukspyttkjertelen - kalt en delvis bukspyttkjertelen - eller de kan lide alvorlig hjerneskade eller død.

Forskeren George F. Laidlaw myntet begrepet "nesidioblastose" i 1938 for å referere til babyer med unormale bukspyttkjertelen, inkludert for mange betaceller i bukspyttkjertelen, betaceller der de ikke burde være og større enn normale beta-celler. Begrepet "nesidioblastose" falt utenfor fordel da forskere oppdaget at noen mennesker har de fysiske egenskapene til nesidioblastose uten å utvikle hypoglykemi, så leger begynte å identifisere lidelser ved symptomene deres i stedet, for eksempel vedvarende hyperinsulinemisk hypoglykemi fra spedbarnsalder (PHHI) eller medfødt hyperinsulinisme. Forskere på 1980-tallet oppdaget at mange pasienter med hyperinsulinisme har lavere nivåer av somatostatin, et hormon som hemmer frigjøring av insulin, så hyperinsulinisme involverer mer enn bare unormale betaceller. Selv om vedvarende hypoglykemi forårsaket av hyperinsulinisme vanligvis forekommer hos babyer 2 år eller yngre, når bukspyttkjertelen fremdeles utvikler seg, begynte leger å bruke uttrykket "nesidioblastose" på begynnelsen av det 21. århundre for å referere til vedvarende hyperinsulinemisk hypoglykemi hos voksne som utvikler betacelle abnormaliteter etter mage bypass-kirurgi.

På 1930-tallet la leger merke til at noen babyer som utviklet alvorlig vedvarende hypoglykemi, hadde veldig høye nivåer av insulin i blodet. Patologer oppdaget at mange av disse babyene hadde spesifikke bukspyttkjertelavvik som involverer betaceller, som er insulinproduserende celler som ligger på holmene i Langerhans i bukspyttkjertelen. Babyer med alvorlig hypoglykemi på grunn av overflødig insulinproduksjon hadde forstørrede beta-celler og beta-celler der det ikke skulle være noen, for eksempel i og rundt bukspyttkjertelen.

Forskere på 1970- og 80-tallet oppdaget at noen mennesker har bukspyttkjertelen abnormaliteter sett i nesidioblastose uten å oppleve vedvarende hypoglykemi eller hyperinsulinemi. Patologer har funnet unormal dannelse og plassering av betaceller hos personer med cystisk fibrose, Zollinger-Ellison syndrom eller plutselig spedbarnsdødssyndrom og til og med hos friske spedbarn. Hyperinsulinisme er vanligvis ikke forårsaket av betacelleproblemer alene, men av en kombinasjon av problemer, inkludert for få delta-celler i bukspyttkjertelen, som frigjør somatostatin, et hormon som hemmer frigjøring av insulin. Disse funnene fikk navnet "nesidioblastosis" til å falle uavhengig av mange leger, slik at "PHHI" "medfødt hyperinsulinisme," "nesidiodysplasi" og "holmcelledysmetasjonssyndrom" ble de foretrukne begrepene.

Selv om nesidioblastose nesten alltid forekommer hos babyer som er 2 år eller yngre, kan sjeldne tilfeller forekomme hos voksne, noen ganger som en bivirkning av gastrisk bypass-kirurgi. Fra begynnelsen av 2011 forble årsaken til nesidioblastose hos voksne uklar. Noen voksne med nesidioblastose har antistoffer mot betaceller i blodserumet, noe som kan føre til at betaceller vokser for mye som en reaksjon på å bli angrepet av kroppens immunforsvar; andre voksne nesidioblastosepasienter har høye nivåer av noen betacellevekstfaktorer og større antall reseptorer for betacellevekstfaktorer i bukspyttkjertelen, noe som kan føre til at betacellene vokser unormalt. Begge disse tilstandene er funnet hos gastriske bypass-pasienter som utvikler nesidioblastose. Nesidioblastosis er en sjelden komplikasjon av gastrisk bypass-kirurgi, lidelsens alvorlige natur og det økende antall gastriske bypass-prosedyrer gjør at leger trenger å utdanne postoperative pasienter om symptomene på hypoglykemi og screene hypoglykemiske pasienter for nesidioblastose.