Hva er nesidioblastose?

Nesidioblastose er farlig vedvarende hypoglykemi, eller lavt blodsukkernivå, som er forårsaket av for mye insulin, en tilstand som kalles hyperinsulinisme når den ikke er forårsaket av en insulinproduserende svulst. Hypoglykemi er en potensielt farlig tilstand som kan forårsake symptomer som hodepine, forvirring, skjelven, uskarpt syn og hjertebank. Det kan også forårsake anfall, hjerneskade, koma eller til og med død. Spedbarn med denne tilstanden trenger kirurgi for å fjerne en del av bukspyttkjertelen - kalt en delvis pankreatektomi - eller de kan lide alvorlig hjerneskade eller død.

Forsker George F. Laidlaw myntet begrepet "Nesidioblastosis" i 1938 for å referere til babyer med abnormiteter i bukspyttkjertelen, inkludert for mange beta-celler i bukspyttkjertelen, beta-celler der de ikke skulle være og større enn normale beta-celler. Begrepet "nesidioblastosis" falt ut av favør da forskere oppdaget at noen mennesker har de fysiske trekk ved nesidioblastose uten å utvikle HYPoglykemi, så leger begynte å identifisere lidelser ved symptomene deres i stedet, for eksempel vedvarende hyperinsulinemisk hypoglykemi av spedbarnsalder (PHHI) eller medfødt hyperinsulinisme. Forskere på 1980 -tallet oppdaget at mange pasienter med hyperinsulinisme har lavere nivåer av somatostatin, et hormon som hemmer frigjøring av insulin, så hyperinsulinisme innebærer mer enn bare unormale beta -celler. Selv om vedvarende hypoglykemi forårsaket av hyperinsulinisme vanligvis forekommer hos babyer alder 2 eller yngre, når bukspyttkjertelen fremdeles utvikler seg, begynte leger å bruke begrepet "nesidioblastosis" på begynnelsen av det 21. århundre for å referere til vedvarende hyperinsulinemisk hypoglykemi hos voksne som utvikler beta -celle -abnormiteter etter gastriemisk hypoglykemi.

På 1930 -tallet la leger merke til at noen babyer som utviklet alvorlig vedvarende hypoglykemi hadde veldig høye nivåer av insulin i blodet. PatologS oppdaget at mange av disse babyene hadde spesifikke abnormiteter i bukspyttkjertelen som involverte beta-celler, som er insulinproduserende celler lokalisert i holmene til Langerhans i bukspyttkjertelen. Babyer med alvorlig hypoglykemi på grunn av overflødig insulinproduksjon hadde forstørrede betaceller og betaceller der det ikke skulle være noen, for eksempel i og rundt bukspyttkjertelen.

Forskere på 1970- og 80 -tallet oppdaget at noen mennesker har abnormitetene i bukspyttkjertelen sett i nesidioblastose uten å oppleve vedvarende hypoglykemi eller hyperinsulinemi. Patologer har funnet unormal dannelse og plassering av betaceller hos personer med cystisk fibrose, Zollinger-Ellison syndrom eller plutselig spedbarnsdødssyndrom og til og med hos friske spedbarn. Hyperinsulinisme er vanligvis ikke forårsaket av beta -celleproblemer alene, men av en kombinasjon av problemer, inkludert for få pankreatiske delta -celler, som frigjør somatostatin, et hormon som hemmer frigjøring av insulin. Disse funnene forårsaket navnet"Nesidioblastosis" for å falle ut av favør hos mange leger, slik at "Phhi" "medfødt hyperinsulinisme," "Nesidiodysplasia" og "Islet Cell Dysmaturation Syndrome" ble de foretrukne begrepene.

Selv om nesidioblastose nesten alltid forekommer hos babyer som er 2 eller yngre, kan sjeldne tilfeller forekomme hos voksne, noen ganger som en bivirkning av gastrisk bypass -kirurgi. Fra begynnelsen av 2011 forble årsaken til nesidioblastose for voksne fra voksne uklar. Noen voksne med nesidioblastose har antistoffer mot betaceller i blodserumet, noe som kan føre til at beta -celler vokser for mye som en reaksjon på å bli angrepet av kroppens immunforsvar; Andre voksne nesidioblastosepasienter har høye nivåer av noen beta -cellevekstfaktorer og høyere antall reseptorer for beta -cellevekstfaktorer i bukspyttkjertelen, noe som kan føre til at betacellene vokser unormalt. Begge disse forholdene er funnet hos gastriske bypass -pasienter som utvikler nesidioblastose. Nesidioblastosis er en sjelden komplikasjonAv gastrisk bypass -kirurgi, betyr den alvorlige naturen til lidelsen og det økende antallet gastriske bypass -prosedyrer at leger trenger å utdanne postoperative pasienter om symptomene på hypoglykemi og skjermhypoglykemiske pasienter for nesidioblastose.