Was ist Nesidioblastosis?

nesidioblastosis ist eine gefährliche persistente Hypoglykämie oder niedrige Blutzuckerspiegel, die durch zu viel Insulin verursacht wird, eine Erkrankung, die als Hyperinsulinismus bezeichnet wird, wenn er nicht durch einen Insulin-produzierenden Tumor verursacht wird. Hypoglykämie ist eine potenziell gefährliche Erkrankung, die Symptome wie Kopfschmerzen, Verwirrung, Zittern, verschwommenes Sehen und Herzklopfen verursachen kann. Es kann auch Anfälle, Hirnschäden, Koma oder sogar Tod verursachen. Säuglinge mit dieser Erkrankung müssen operiert werden, um einen Teil der Bauchspeicheldrüse zu entfernen - als partielle Pankreatektomie bezeichnet - oder sie können schwere Hirnschäden oder Todesfälle erleiden.

Wissenschaftler George F. Laidlaw prägte 1938 den Begriff "Nesidioblastosis", um sich auf Babys mit Anomalien der Pankreas zu beziehen, darunter zu viele Bauchspeicheldrüsen-Beta-Zellen, in denen sie nicht und größere Normalzellen sein sollten. Der Begriff "Nesidioblastosis" fiel in Ungnade, als Wissenschaftler entdeckten, dass einige Menschen die körperlichen Merkmale von Nesidioblastosis haben, ohne sich zu entwickelnPoglykämie, sodass die Ärzte stattdessen Störungen durch ihre Symptome identifizieren, wie z. Wissenschaftler in den 1980er Jahren stellten fest, dass viele Patienten mit Hyperinsulinismus geringere Somatostatinspiegel aufweisen, ein Hormon, das die Freisetzung von Insulin hemmt, so dass der Hyperinsulinismus mehr als nur abnormale Beta -Zellen beinhaltet. Obwohl eine anhaltende Hypoglykämie, die durch Hyperinsulinismus verursacht wird, normalerweise bei Babys im Alter von 2 Jahren oder jünger auftritt, wenn sich die Bauchspeicheldrüse noch entwickelt, begannen die Ärzte den Begriff "Nesidioblastosis" im frühen 21. Jahrhundert, um sich auf anhaltende Hyperinsulinämie bei Erwachsenen zu beziehen, die nach gastrischem Gastrikum nach Gastrikum -Operationen bei Gastrikum biegen.

In den 1930er Jahren bemerkten die Ärzte, dass einige Babys, die eine schwere anhaltende Hypoglykämie entwickelten, sehr hohe Insulinspiegel im Blut hatten. PathologeS entdeckte, dass viele dieser Babys spezifische Pankreasanomalien mit Betazellen hatten, bei denen es sich um Insulin-produzierende Zellen handelt, die sich in den Inseln von Langerhans der Bauchspeicheldrüse befinden. Babys mit schwerer Hypoglykämie wegen einer überschüssigen Insulinproduktion hatten vergrößerte Beta -Zellen und Beta -Zellen, wo es keine geben sollte, wie in und um die Pankreasgang.

Wissenschaftler in den 1970er und 80er Jahren stellten fest, dass einige Menschen die Pankreasanomalien haben, die bei Nesidioblastosis beobachtet werden, ohne anhaltende Hypoglykämie oder Hyperinsulinämie zu erleben. Pathologen haben eine abnormale Bildung und Platzierung von Beta-Zellen bei Menschen mit Mukoviszidose, Zollinger-Legison-Syndrom oder plötzlichem Säuglingssyndrom und sogar bei gesunden Säuglingen gefunden. Der Hyperinsulinismus wird normalerweise nicht allein durch Betazellprobleme verursacht, sondern durch eine Kombination von Problemen, einschließlich zu wenig Pankreas -Delta -Zellen, die Somatostatin freisetzen, ein Hormon, das die Freisetzung von Insulin hemmt. Diese Entdeckungen verursachten den Namen"Nesidioblastosis", um bei vielen Ärzten in Ungnade zu fallen, so dass "Phhi" "angeborener Hyperinsulinismus", "Nesidiodysplasie" und "Inselzelldysmaturationssyndrom" zu den bevorzugten Begriffen.

Obwohl Nesidioblastosis bei Babys 2 oder jünger fast immer auftritt, können seltene Fälle bei Erwachsenen auftreten, manchmal als Nebeneffekt einer Magenbypass -Operation. Bis Anfang 2011 blieb die Ursache der Nesidioblastosis von Erwachsenen unklar. Einige Erwachsene mit Nesidioblastosis haben Antikörper gegen Beta -Zellen in ihrem Blutserum, was dazu führen kann, dass Beta -Zellen zu viel wachsen, um durch das Immunsystem des Körpers angegriffen zu werden. Andere erwachsene Nesidioblastosis -Patienten haben hohe Spiegel in einigen Beta -Zellwachstumsfaktoren und eine höhere Anzahl von Rezeptoren für Beta -Zellwachstumsfaktoren in der Bauchspeicheldrüse, was dazu führen könnte, dass die Beta -Zellen abnormal wachsen. Beide Erkrankungen wurden bei Magen -Bypass -Patienten gefunden, die Nesidioblastose entwickeln. Nesidioblastosis ist eine seltene KomplikationDie schwerwiegende Natur der Störung und die wachsende Anzahl von Magenbypass -Verfahren bedeuten, dass Ärzte postoperative Patienten über die Symptome einer Hypoglykämie und der Screen -Hypoglykämiepatienten auf Nesidioblastose aufklären müssen.