Was ist Nesidioblastose?
Nesidioblastose ist eine gefährliche anhaltende Hypoglykämie oder ein niedriger Blutzuckerspiegel, die durch zu viel Insulin verursacht wird. Diese Erkrankung wird als Hyperinsulinismus bezeichnet, wenn sie nicht durch einen Insulin produzierenden Tumor verursacht wird. Hypoglykämie ist eine potenziell gefährliche Erkrankung, die Symptome wie Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Wackelgefühl, Sehstörungen und Herzklopfen hervorrufen kann. Es kann auch Anfälle, Hirnschäden, Koma oder sogar den Tod verursachen. Säuglinge mit dieser Erkrankung müssen operiert werden, um einen Teil der Bauchspeicheldrüse zu entfernen - eine so genannte partielle Pankreatektomie - oder sie können schwere Hirnschäden oder den Tod erleiden.
Der Wissenschaftler George F. Laidlaw prägte den Begriff "Nesidioblastose" im Jahr 1938, um sich auf Babys mit Anomalien der Bauchspeicheldrüse zu beziehen, einschließlich zu vieler Betazellen der Bauchspeicheldrüse, Betazellen, bei denen es sich nicht um solche handeln sollte, und Betazellen, die größer als normale Zellen sind. Der Begriff "Nesidioblastose" geriet in Ungnade, als Wissenschaftler entdeckten, dass einige Menschen die physischen Merkmale einer Nesidioblastose aufweisen, ohne dass sich eine Hypoglykämie entwickelt. Daher begannen die Ärzte, Störungen stattdessen anhand ihrer Symptome zu identifizieren, z. Wissenschaftler in den 1980er Jahren entdeckten, dass viele Patienten mit Hyperinsulinismus einen niedrigeren Somatostatinspiegel aufweisen, ein Hormon, das die Freisetzung von Insulin hemmt. Hyperinsulinismus umfasst also mehr als nur abnormale Betazellen. Obwohl eine anhaltende Hypoglykämie, die durch Hyperinsulinismus verursacht wird, normalerweise bei Säuglingen im Alter von 2 Jahren oder jünger auftritt, benutzten Ärzte zu Beginn des 21. Jahrhunderts den Begriff "Nesidioblastose", um sich auf eine anhaltende hyperinsulinämische Hypoglykämie bei Erwachsenen zu beziehen, die nach Magenanomalien Betazellen entwickeln Bypass-Operation.
In den 1930er Jahren stellten die Ärzte fest, dass einige Babys, bei denen eine schwere anhaltende Hypoglykämie auftrat, einen sehr hohen Insulinspiegel im Blut aufwiesen. Pathologen entdeckten, dass viele dieser Babys spezifische Pankreasanomalien aufwiesen, an denen Beta-Zellen beteiligt waren, die Insulin produzierende Zellen sind, die sich auf den Langerhans-Inseln der Bauchspeicheldrüse befinden. Babys mit schwerer Hypoglykämie aufgrund einer übermäßigen Insulinproduktion hatten vergrößerte Betazellen und Betazellen, bei denen es keine geben sollte, wie in und um die Pankreasgänge.
Wissenschaftler in den 1970er und 1980er Jahren entdeckten, dass einige Menschen die bei Nesidioblastose beobachteten Pankreasanomalien aufweisen, ohne dass es zu einer anhaltenden Hypoglykämie oder Hyperinsulinämie kommt. Pathologen haben bei Menschen mit Mukoviszidose, Zollinger-Ellison-Syndrom oder plötzlichem Kindstod und sogar bei gesunden Säuglingen eine abnormale Bildung und Plazierung von Betazellen festgestellt. Hyperinsulinismus wird normalerweise nicht allein durch Betazellprobleme verursacht, sondern durch eine Kombination von Problemen, darunter zu wenige Pankreas-Delta-Zellen, die Somatostatin freisetzen, ein Hormon, das die Freisetzung von Insulin hemmt. Diese Entdeckungen führten dazu, dass der Name "Nesidioblastose" bei vielen Ärzten in Ungnade fiel, so dass "PHHI", "angeborener Hyperinsulinismus", "Nesidiodysplasie" und "Inselzelldysmaturationssyndrom" die bevorzugten Begriffe wurden.
Obwohl Nesidioblastose fast immer bei Babys im Alter von 2 Jahren oder jünger auftritt, können seltene Fälle bei Erwachsenen auftreten, manchmal als Nebenwirkung einer Magenbypass-Operation. Ab Anfang 2011 war die Ursache der bei Erwachsenen auftretenden Nesidioblastose unklar. Einige Erwachsene mit Nesidioblastose haben Antikörper gegen Betazellen im Blutserum, die dazu führen können, dass Betazellen als Reaktion auf einen Angriff des körpereigenen Immunsystems zu stark anwachsen. Andere erwachsene Nesidioblastose-Patienten weisen hohe Konzentrationen einiger Beta-Zellwachstumsfaktoren und eine höhere Anzahl von Rezeptoren für Beta-Zellwachstumsfaktoren in der Bauchspeicheldrüse auf, was möglicherweise zu einem abnormalen Wachstum der Beta-Zellen führt. Beide Zustände wurden bei Magenbypass-Patienten gefunden, die eine Nesidioblastose entwickeln. Nesidioblastose ist eine seltene Komplikation der Magenbypass-Operation. Aufgrund der Schwere der Störung und der wachsenden Anzahl von Magenbypass-Eingriffen müssen Ärzte postoperative Patienten über die Symptome einer Hypoglykämie aufklären und hypoglykämische Patienten auf Nesidioblastose untersuchen.