Vad är Nesidioblastos?

Nesidioblastos är farlig ihållande hypoglykemi eller låga blodsockernivåer, som orsakas av för mycket insulin, ett tillstånd som kallas hyperinsulinism när det inte orsakas av en insulinproducerande tumör. Hypoglykemi är ett potentiellt farligt tillstånd som kan orsaka symtom som huvudvärk, förvirring, skakhet, suddig syn och hjärtklappning. Det kan också orsaka anfall, hjärnskada, koma eller till och med död. Spädbarn med detta tillstånd behöver operation för att ta bort en del av bukspottkörteln - kallad en partiell pancreatektomi - eller de kan drabbas av allvarlig hjärnskada eller död.

Forskaren George F. Laidlaw myntade uttrycket "nesidioblastos" 1938 för att hänvisa till spädbarn med avvikelser i bukspottkörteln, inklusive för många betaceller i bukspottkörteln, betaceller där de inte borde vara och större än normala betaceller. Begreppet "nesidioblastos" föll av fördel när forskare upptäckte att vissa människor har de fysiska kännetecknen av nesidioblastos utan att utveckla hypoglykemi, så läkarna började identifiera störningar genom sina symtom istället, som ihållande hyperinsulinemisk hypoglykemi från barndom (PHHI) eller medfödd hyperinsulinism. Forskare på 1980-talet upptäckte att många patienter med hyperinsulinism har lägre nivåer av somatostatin, ett hormon som hämmar frisättningen av insulin, så hyperinsulinism involverar mer än bara onormala betaceller. Även om persistent hypoglykemi orsakad av hyperinsulinism vanligtvis förekommer hos spädbarn i åldern 2 eller yngre, när bukspottkörteln fortfarande utvecklas, började läkare använda termen "nesidioblastos" i början av 2000-talet för att hänvisa till persistent hyperinsulinemisk hypoglykemi hos vuxna som utvecklar betacellsavvikelser efter magbesvär bypass-operation.

På 1930-talet märkte läkare att vissa barn som utvecklade svår persistent hypoglykemi hade mycket höga nivåer av insulin i blodet. Patologer upptäckte att många av dessa spädbarn hade specifika bukspottkörtelavvikelser som involverade betaceller, som är insulinproducerande celler belägna i öarna i bukspottkörteln Langerhans. Spädbarn med svår hypoglykemi på grund av överskott av insulinproduktion hade utvidgade betaceller och betaceller där det inte skulle finnas några, till exempel i och runt bukspottkörtelkanalerna.

Forskare på 1970- och 80-talet upptäckte att vissa människor har bukspottkörtelnabnormaliteter som ses vid nesidioblastos utan att ha upplevt ihållande hypoglykemi eller hyperinsulinemi. Patologer har funnit onormal bildning och placering av betaceller hos personer med cystisk fibros, Zollinger-Ellisons syndrom eller plötsligt spädbarnsdödssyndrom och även hos friska spädbarn. Hyperinsulinism orsakas vanligtvis inte av beta-cellproblem ensam utan av en kombination av problem, inklusive för få delta-celler i bukspottkörteln, som frigör somatostatin, ett hormon som hämmar frisättningen av insulin. Dessa upptäckter fick namnet "nesidioblastos" att falla ur fördel hos många läkare, så att "PHHI" "medfödd hyperinsulinism," "nesidiodysplasi" och "holmsdysmättnadssyndrom" blev de föredragna termerna.

Även om nesidioblastos nästan alltid förekommer hos spädbarn i åldern 2 eller yngre, kan sällsynta fall förekomma hos vuxna, ibland som en biverkning av gastrisk bypass-operation. Från början av 2011 förblev orsaken till nesidioblastos hos vuxna oklar. Vissa vuxna med nesidioblastos har antikroppar mot betaceller i deras blodserum, vilket kan få betaceller att växa för mycket som en reaktion på att attackeras av kroppens immunsystem; andra vuxna nesidioblastospatienter har höga nivåer av vissa betacelltillväxtfaktorer och högre antal receptorer för betacelltillväxtfaktorer i bukspottkörteln, vilket kan orsaka betacellerna att växa onormalt. Båda dessa tillstånd har hittats hos gastriska bypass-patienter som utvecklar nesidioblastos. Nesidioblastosis är en sällsynt komplikation av gastrisk bypass-operation, den allvarliga karaktären av störningen och det växande antalet gastriska bypass-förfaranden innebär att läkare måste utbilda postoperativa patienter om symtomen på hypoglykemi och screena hypoglykemiska patienter för nesidioblastos.