Co to jest Nesidioblastosis?
Nesidioblastoza jest niebezpieczną uporczywą hipoglikemią lub niskim poziomem glukozy we krwi, która jest spowodowana zbyt dużą ilością insuliny, stanem zwanym hiperinsulinizmem, gdy nie jest spowodowany guzem wytwarzającym insulinę. Hipoglikemia jest potencjalnie niebezpiecznym stanem, który może powodować takie objawy, jak ból głowy, splątanie, drżenie, niewyraźne widzenie i kołatanie serca. Może również powodować drgawki, uszkodzenie mózgu, śpiączkę, a nawet śmierć. Niemowlęta z tym schorzeniem wymagają operacji usunięcia części trzustki - zwanej częściową pankreatektomią - lub mogą doznać poważnego uszkodzenia mózgu lub śmierci.
Naukowiec George F. Laidlaw ukuł termin „nesidioblastosis” w 1938 r. W odniesieniu do dzieci z nieprawidłowościami trzustki, w tym zbyt dużą liczbą komórek beta trzustki, komórkami beta tam, gdzie nie powinny być, i komórkami beta większymi niż normalne. Termin „nesidioblastoza” wypadł z łaski, gdy naukowcy odkryli, że niektórzy ludzie mają cechy fizyczne nesidioblastozy bez rozwoju hipoglikemii, więc lekarze zaczęli identyfikować zaburzenia na podstawie ich objawów, takich jak uporczywa hiperinsulinemiczna hipoglikemia we wczesnym okresie niemowlęcym (PHHI) lub wrodzony hiperinsulinizm. Naukowcy w latach 80. odkryli, że wielu pacjentów z hiperinsulinizmem ma niższy poziom somatostatyny, hormonu, który hamuje uwalnianie insuliny, więc hiperinsulinizm obejmuje nie tylko nieprawidłowe komórki beta. Chociaż uporczywa hipoglikemia spowodowana hiperinsulinizmem zwykle występuje u dzieci w wieku 2 lat lub młodszych, gdy trzustka wciąż się rozwija, lekarze zaczęli używać terminu „nesidioblastosis” na początku XXI wieku, aby odnosić się do utrzymującej się hipoglikemii hiperinsulinemicznej u dorosłych, u których rozwijają się nieprawidłowości komórek beta po żołądku operacja założenia bajpasów.
W latach 30. XX wieku lekarze zauważyli, że niektóre dzieci, u których rozwinęła się ciężka uporczywa hipoglikemia, miały bardzo wysoki poziom insuliny we krwi. Patologowie odkryli, że wiele z tych dzieci miało specyficzne nieprawidłowości trzustki z udziałem komórek beta, które są komórkami produkującymi insulinę zlokalizowanymi na wysepkach Langerhansa trzustki. Dzieci z ciężką hipoglikemią z powodu nadmiernej produkcji insuliny miały powiększone komórki beta i komórki beta tam, gdzie nie powinno ich być, np. W przewodach trzustkowych i wokół nich.
Naukowcy w latach siedemdziesiątych i osiemdziesiątych XX wieku odkryli, że u niektórych osób występują nieprawidłowości trzustki występujące w nesidioblastozie bez ciągłej hipoglikemii lub hiperinsulinemii. Patolodzy stwierdzili nieprawidłowe tworzenie i umieszczanie komórek beta u osób z mukowiscydozą, zespołem Zollingera-Ellisona lub zespołem nagłej śmierci niemowląt, a nawet u zdrowych niemowląt. Hiperinsulinizm zwykle nie jest spowodowany problemami z samymi komórkami beta, ale kombinacją problemów, w tym zbyt małą liczbą komórek delta trzustki, które uwalniają somatostatynę, hormon hamujący uwalnianie insuliny. Odkrycia te spowodowały, że nazwa „nesidioblastosis” przestała być popularna wśród wielu lekarzy, dlatego „PHHI”, wrodzony hiperinsulinizm, „nesidiodysplazja” i „zespół dysmaturacji komórek wyspowych” stały się terminami preferowanymi.
Chociaż nesidioblastoza prawie zawsze występuje u dzieci w wieku 2 lat lub młodszych, u dorosłych mogą wystąpić rzadkie przypadki, czasem jako efekt uboczny operacji pomostowania żołądka. Na początku 2011 r. Przyczyna nesidioblastozy u dorosłych była niejasna. Niektórzy dorośli z nesidioblastozą mają przeciwciała przeciwko komórkom beta w surowicy krwi, co może powodować zbyt duży wzrost komórek beta w reakcji na atak układu odpornościowego organizmu; inni dorośli pacjenci z nesidioblastozą mają wysoki poziom niektórych czynników wzrostu komórek beta i większą liczbę receptorów czynników wzrostu komórek beta w trzustce, co może powodować nieprawidłowy wzrost komórek beta. Oba te schorzenia stwierdzono u pacjentów z omijaniem żołądka, u których rozwija się nesidioblastoza. Nesidioblastoza jest rzadkim powikłaniem operacji pomostowania żołądka, poważny charakter zaburzenia i rosnąca liczba procedur omijania żołądka oznacza, że lekarze muszą edukować pacjentów pooperacyjnych w zakresie objawów hipoglikemii i badać pacjentów z hipoglikemią pod kątem nesidioblastozy.