Co to jest nesidobilastoza?
Nesidobilastoza jest niebezpieczną trwałą hipoglikemią lub niskim poziomem glukozy we krwi, która jest spowodowana zbyt dużą ilością insuliny, stanem zwanym hiperinsulinizmem, gdy nie jest spowodowany guzem wytwarzającym insulinę. Hipoglikemia jest potencjalnie niebezpiecznym stanem, który może powodować objawy, takie jak ból głowy, zamieszanie, drżenie, niewyraźne widzenie i kołatanie serca. Może również powodować drgawki, uszkodzenie mózgu, śpiączkę, a nawet śmierć. Niemowlęta z tym stanem wymagają operacji, aby usunąć część trzustki - zwaną częściową pancreatektomią - lub mogą ponieść poważne uszkodzenie mózgu lub śmierć.
Naukowiec George F. Laidlaw ukuł termin „nesidoboblastosis” w 1938 r., Aby odnosić się do niemowląt z nieprawidłowościami trzustki, w tym zbyt wielu komórek beta trzustki, komórki beta, w których nie powinny być i większe niż normalne komórki beta. Termin „nesidoboblastosis” nie był przychylniePoglikemia, więc lekarze zaczęli identyfikować zaburzenia według swoich objawów, takie jak uporczywa hiperinsulinemiczna hipoglikemia niemowlęctwa (PHHI) lub wrodzony hiperinsulinizm. Naukowcy w latach 80. odkryli, że wielu pacjentów z hiperininsulinizmem ma niższy poziom somatostatyny, hormonu, który hamuje uwalnianie insuliny, więc hiperinsulinizm obejmuje więcej niż tylko nieprawidłowe komórki beta. Chociaż uporczywa hipoglikemia spowodowana hiperininsulinizmem zwykle występuje u dzieci w wieku 2 lub młodszych, kiedy trzustka wciąż się rozwija, lekarze zaczęli stosować termin „nesidiboblastozę” na początku XXI wieku w odniesieniu do trwałej hiperinsulinemicznej hipoglikemii u dorosłych, którzy rozwijają się nieprawidłowości komórek beta.
W latach 30. lekarze zauważyli, że niektóre dzieci, które rozwinęły ciężką trwałą hipoglikemię, miały we krwi bardzo wysoki poziom insuliny. PatologS odkrył, że wiele z tych dzieci miało specyficzne nieprawidłowości trzustki obejmujące komórki beta, które są komórkami produkującymi insulinę, znajdującymi się na wysepkach Langerhans z trzustki. Niemowlęta z ciężką hipoglikemią z powodu nadmiaru produkcji insuliny miały powiększone komórki beta i komórki beta, gdzie nie powinno być, na przykład w przewodzie trzustki i wokół niego.
Naukowcy w latach 70. i 80. odkryli, że niektórzy ludzie mają nieprawidłowości trzustki obserwowane w nesidoboblastozie bez doświadczania trwałej hipoglikemii lub hiperinsulinemii. Patolodzy stwierdzili nieprawidłowe tworzenie i umieszczenie komórek beta u osób z mukowiscydozą, zespołem Zollingera-Allisona lub zespołu nagłej śmierci niemowląt, a nawet u zdrowych niemowląt. Hiperinsulinizm zwykle nie jest spowodowany samymi problemami z komórek beta, ale połączenie problemów, w tym zbyt mało komórek delty trzustki, które uwalniają somatostatynę, hormon, który hamuje uwalnianie insuliny. Te odkrycia spowodowały nazwę„Nesidiboblastosis”, aby wypadnąć z przychylności wielu lekarzy, tak że „Phhi” „wrodzony hiperinsulinizm”, „NessiDiodysplazja” i „Zespół dysmaturacji komórek wyspowych” stał się preferowanym terminem.
Chociaż nesidobilastoza prawie zawsze występuje u dzieci w wieku 2 lub młodszych, rzadkie przypadki mogą wystąpić u dorosłych, czasem jako efekt uboczny operacji obejścia żołądka. Na początku 2011 r. Przyczyna nesidibilastozy z początku dorosłego pozostała niejasna. Niektórzy dorośli z nesidiboblastozą mają przeciwciała przeciwko komórkom beta w surowicy krwi, co może spowodować, że komórki beta rosną zbyt mocno jako reakcja na atakowanie układu odpornościowego organizmu; Inni pacjenci z nesidiblastozy dla dorosłych mają wysoki poziom niektórych czynników wzrostu komórek beta i większą liczbę receptorów dla czynników wzrostu komórek beta w trzustce, co może powodować nieprawidłowo rosnące komórki beta. Oba te warunki stwierdzono u pacjentów z pomostą żołądka, którzy rozwijają się nesidobilastozę. Nesidibilastoza jest rzadkim powikłaniemSpośród operacji obejścia żołądka poważny charakter zaburzenia i rosnąca liczba procedur obejściowych żołądka oznaczają, że lekarze muszą edukować pacjentów pooperacyjnych na temat objawów hipoglikemii i przesiewowych pacjentów z hipoglikemicznymi pod kątem nesidooblastozy.