Wat is Nesidioblastosis?
Nesidioblastosis is gevaarlijke aanhoudende hypoglykemie, of lage bloedglucosespiegels, die wordt veroorzaakt door teveel insuline, een aandoening die hyperinsulinisme wordt genoemd wanneer het niet wordt veroorzaakt door een insuline producerende tumor. Hypoglykemie is een potentieel gevaarlijke aandoening die symptomen kan veroorzaken zoals hoofdpijn, verwardheid, beven, wazig zien en hartkloppingen. Het kan ook epileptische aanvallen, hersenschade, coma of zelfs de dood veroorzaken. Zuigelingen met deze aandoening hebben een operatie nodig om een deel van de alvleesklier te verwijderen - een gedeeltelijke pancreatectomie genoemd - of ze kunnen ernstige hersenschade of de dood oplopen.
Wetenschapper George F. Laidlaw bedacht de term "nesidioblastosis" in 1938 om te verwijzen naar baby's met afwijkingen van de alvleesklier, waaronder te veel beta-cellen van de alvleesklier, beta-cellen waar ze niet mogen zijn en grotere dan normale beta-cellen. De term "nesidioblastosis" viel uit de gratie toen wetenschappers ontdekten dat sommige mensen de fysieke kenmerken van nesidioblastosis hebben zonder hypoglykemie te ontwikkelen, dus artsen begonnen in plaats daarvan stoornissen te identificeren op basis van hun symptomen, zoals persistente hyperinsulinemische hypoglykemie (PHHI) of aangeboren hyperinsulinisme. Wetenschappers ontdekten in de jaren tachtig dat veel patiënten met hyperinsulinisme lagere niveaus van somatostatine hebben, een hormoon dat de afgifte van insuline remt, dus hyperinsulinisme omvat meer dan alleen abnormale bètacellen. Hoewel aanhoudende hypoglykemie veroorzaakt door hyperinsulinisme meestal voorkomt bij baby's van 2 jaar of jonger, toen de alvleesklier zich nog steeds ontwikkelt, begonnen artsen in het begin van de 21e eeuw de term "nesidioblastosis" te gebruiken om te verwijzen naar aanhoudende hyperinsulinemische hypoglykemie bij volwassenen die bètacelafwijkingen ontwikkelen na een maagaandoening. bypass operatie.
In de jaren dertig merkten artsen dat sommige baby's die ernstige aanhoudende hypoglykemie ontwikkelden, zeer veel insuline in hun bloed hadden. Pathologen ontdekten dat veel van deze baby's specifieke pancreasafwijkingen hadden met bètacellen, dat zijn insuline producerende cellen in de eilandjes van Langerhans van de pancreas. Baby's met ernstige hypoglykemie vanwege overmatige insulineproductie hadden vergrote bètacellen en bètacellen waar die er niet zouden moeten zijn, zoals in en rond de pancreaskanalen.
Wetenschappers in de jaren zeventig en tachtig ontdekten dat sommige mensen de pancreasafwijkingen bij nesidioblastose hebben zonder aanhoudende hypoglykemie of hyperinsulinemie te ervaren. Pathologen hebben abnormale vorming en plaatsing van bètacellen gevonden bij mensen met cystische fibrose, het Zollinger-Ellison-syndroom of wiegendood en zelfs bij gezonde zuigelingen. Hyperinsulinisme wordt meestal niet alleen veroorzaakt door bètacelproblemen, maar door een combinatie van problemen, waaronder te weinig pancreas deltacellen, die somatostatine afgeven, een hormoon dat de afgifte van insuline remt. Deze ontdekkingen zorgden ervoor dat de naam "nesidioblastosis" bij veel artsen uit de gratie raakte, zodat "PHHI" "congenitaal hyperinsulinisme," "nesidiodysplasie" en "eilandceldysmaturatiesyndroom" de voorkeurstermen werden.
Hoewel nesidioblastose bijna altijd voorkomt bij baby's van 2 jaar of jonger, kunnen zeldzame gevallen optreden bij volwassenen, soms als bijwerking van een maag-bypass-operatie. Vanaf begin 2011 bleef de oorzaak van volwassen nesidioblastose onduidelijk. Sommige volwassenen met nesidioblastosis hebben antilichamen tegen bètacellen in hun bloedserum, waardoor bètacellen te veel kunnen groeien als reactie op een aanval door het immuunsysteem van het lichaam; andere volwassen nesidioblastosepatiënten hebben hoge niveaus van sommige beta-celgroeifactoren en hogere aantallen receptoren voor beta-celgroeifactoren in de pancreas, waardoor de beta-cellen abnormaal kunnen groeien. Beide aandoeningen zijn gevonden bij maag-bypasspatiënten die nesidioblastose ontwikkelen. Nesidioblastosis is een zeldzame complicatie van maag-bypass-chirurgie, de ernstige aard van de aandoening en het groeiende aantal maag-bypass-procedures betekenen dat artsen postoperatieve patiënten moeten informeren over de symptomen van hypoglykemie en hypoglycemische patiënten moeten screenen op nesidioblastosis.