Wat is nesidioblastosis?

Nesidioblastose is gevaarlijke aanhoudende hypoglykemie, of lage bloedglucosespiegels, die wordt veroorzaakt door te veel insuline, een aandoening die hyperinsulinisme wordt genoemd wanneer deze niet wordt veroorzaakt door een insuline-producerende tumor. Hypoglykemie is een potentieel gevaarlijke aandoening die symptomen kan veroorzaken zoals hoofdpijn, verwarring, wankeligheid, wazig zicht en hartkloppingen. Het kan ook aanvallen, hersenschade, coma of zelfs de dood veroorzaken. Baby's met deze aandoening hebben een operatie nodig om een ​​deel van de alvleesklier te verwijderen - een gedeeltelijke pancreatectomie genoemd - of ze kunnen ernstige hersenschade of dood lijden.

Wetenschapper George F. Laidlaw bedacht de term "nesidioblastosis" in 1938 om te verwijzen naar baby's met afwijkingen van de alvleesklier, waaronder te veel pancreas-bètacellen, bètacellen waar ze dat niet zouden moeten zijn en groter dan normale bètacellen. De term "nesidioblastosis" viel uit de gratie toen wetenschappers ontdekten dat sommige mensen de fysieke kenmerken van nesidioblastose hebben zonder hy te ontwikkelenPoglycemie, dus artsen begonnen in plaats daarvan aandoeningen te identificeren door hun symptomen, zoals aanhoudende hyperinsulinemische hypoglykemie van kinderschoenen (PHHI) of aangeboren hyperinsulinisme. Wetenschappers in de jaren tachtig ontdekten dat veel patiënten met hyperinsulinisme lagere niveaus van somatostatine hebben, een hormoon dat de afgifte van insuline remt, dus hyperinsulinisme omvat meer dan alleen abnormale bètacellen. Hoewel aanhoudende hypoglykemie veroorzaakt door hyperinsulinisme meestal plaatsvindt bij baby's van 2 of jonger, begonnen artsen zich nog steeds te gebruiken wanneer de alvleesklier zich ontwikkelt, de term "nesidioblastose" in de vroege 21e eeuw om te verwijzen naar aanhoudende hyperinsulinemische hypoglykemie bij volwassenen die bèta -celabnormaliteiten ontwikkelen na gastrormen.

In de jaren dertig merkten artsen op dat sommige baby's die ernstige aanhoudende hypoglykemie ontwikkelden, zeer hoge niveaus van insuline in hun bloed hadden. PatholoogS ontdekte dat veel van deze baby's specifieke pancreasafwijkingen hadden met bètacellen, die insuline-producerende cellen zijn die zich in de eilandjes van Langerhans van de pancreas bevinden. Baby's met ernstige hypoglykemie vanwege overtollige insulineproductie hadden vergroot bètacellen en bètacellen waar er geen zou moeten zijn, zoals in en rond de pancreaskanalen.

Wetenschappers in de jaren zeventig en '80 ontdekten dat sommige mensen de pancreasafwijkingen hebben die in nesidioblastose worden gezien zonder aanhoudende hypoglykemie of hyperinsulinemie te ervaren. Pathologen hebben abnormale vorming en plaatsing van bètacellen gevonden bij mensen met cystische fibrose, het Zollinger-Ellison-syndroom of plotselinge kinderdoodsyndroom en zelfs bij gezonde baby's. Hyperinsulinisme wordt meestal niet alleen veroorzaakt door bèta -celproblemen, maar door een combinatie van problemen, waaronder te weinig pancreas delta -cellen, die somatostatine afgeven, een hormoon dat de afgifte van insuline remt. Deze ontdekkingen veroorzaakten de naam"Nesidioblastosis" om uit de gratie te vallen bij veel artsen, zodat "phhi" "congenitaal hyperinsulinisme", "nesidiodysplasie" en "eilandcel dysmaturatiesyndroom" de voorkeurstermen werden.

Hoewel nesidioblastose bijna altijd optreedt bij baby's van 2 jaar of jonger, kunnen zeldzame gevallen optreden bij volwassenen, soms als bijwerking van maagbypass -chirurgie. Vanaf begin 2011 bleef de oorzaak van nesidioblastosis voor volwassenen onduidelijk. Sommige volwassenen met nesidioblastose hebben antilichamen tegen bètacellen in hun bloedserum, waardoor bètacellen te veel kunnen groeien als een reactie op aangevallen door het immuunsysteem van het lichaam; Andere patiënten met volwassen Nesidioblastosis hebben een hoge niveaus van sommige bèta -celgroeifactoren en een hoger aantal receptoren voor bèta -celgroeifactoren in de pancreas, waardoor de bètacellen abnormaal kunnen groeien. Beide aandoeningen zijn gevonden bij maagbypass -patiënten die Nesidioblastosis ontwikkelen. Nesidioblastosis is een zeldzame complicatievan maag -bypass -chirurgie, de ernstige aard van de aandoening en het groeiende aantal maag -bypass -procedures betekenen dat artsen postoperatieve patiënten moeten informeren over de symptomen van hypoglykemie en schermhypoglycemische patiënten voor nesidioblastose.