¿Qué es el síndrome de Ohtahara?
El síndrome de Ohtahara es una forma bastante rara de epilepsia. También se conoce como encefalopatía epiléptica infantil temprana con supresión de ráfaga (EIEE) o encefalopatía mioclónica temprana (EME). Los síntomas de este trastorno, que causa convulsiones epilépticas y degeneración neuronal, a menudo comienzan antes de que los bebés tengan diez días, y algunos bebés incluso han experimentado síntomas de convulsiones mientras aún están en el útero. Si bien el síndrome de Ohtahara se considera extremadamente poco común, generalmente tiene un mal pronóstico. Sus efectos pueden ser bastante graves, y la mayoría de los pacientes no sobreviven para alcanzar la adolescencia.
Los expertos no pueden identificar los orígenes del síndrome de Ohtahara, pero este trastorno a veces está vinculado a anormalidades estructurales en el cerebro, o a los trastornos metabólicos. El síndrome de Ohtahara no es un proceso de enfermedad específico. Los víctimas generalmente muestran los mismos síntomas y experimentan los mismos impedimentos cognitivos, de desarrollo y físicos, pero la causa de la enfermedad puede variar ampliamente de forma individual. OhtaharUn síndrome suele ser más difícil de tratar cuando resulta de anormalidades estructurales en el cerebro, en lugar de un trastorno metabólico.
Los síntomas de este trastorno generalmente parecen muy tempranos. La mayoría de los bebés experimentarán sus primeros síntomas en los primeros días de vida, y se espera que todos muestren síntomas antes de tener tres meses. Se cree que algunos bebés experimentan sus primeros síntomas antes del nacimiento, mientras aún están en el útero.
El síndrome de Ohtahara causa convulsiones epilépticas, que pueden ocurrir de forma independiente o en grupos. Los patrones de convulsiones pueden estar presentes, y pueden aparecer o desaparecer con el paso del tiempo. El tratamiento a menudo hace poco para mejorar la frecuencia o la gravedad de las convulsiones asociadas con este síndrome.
Los síntomas adicionales pueden incluir la falta de un reflejo de succión fuerte en el recién nacido, así como una falta general de fuerza muscular en el recién nacido. Niños mAY desarrolla problemas con el reflejo de tragar y con el reflejo respiratorio, lo que lleva a problemas respiratorios. Estos niños también se consideran vulnerables al reflujo ácido.
Los niños con síndrome de Ohtahara a menudo no sobreviven a la infancia. Muchos mueren como bebés. La degeneración neural generalmente ocurre con este síndrome, y el daño a menudo es progresivo. A medida que los pacientes crecen, normalmente experimentan retrasos graves en el desarrollo, discapacidades de aprendizaje y formación tardía de habilidades motoras. Las convulsiones generalmente ocurren con mayor frecuencia a medida que avanza la degeneración neural.