Co je Ohtahara Syndrom?

Ohtahara Syndrom je poměrně vzácná forma epilepsie. Je také známá jako časná infantilní epileptická encefalopatie s potlačením burst (EIEE) nebo časnou myoklonickou encefalopatií (EME). Příznaky této poruchy, které způsobují epileptické záchvaty a nervová degenerace, často začínají před kojenci deset dní a některé děti dokonce zažily příznaky záchvatů, zatímco stále v lůně. Zatímco Ohtahara Syndrom je považován za velmi neobvyklý, obvykle nese špatnou prognózu. Jeho účinky mohou být poměrně závažné a většina trpících nepřežije, aby dosáhla dospívání. Ohtahara Syndrom není specifický proces nemoci. Utrpení obvykle vykazují stejné příznaky a zažívají stejné kognitivní, vývojové a fyzické poškození, ale příčina nemoci se může velmi lišit na individuálním základě. OhtaharSyndrom je obvykle obtížnější léčit, když je výsledkem strukturálních abnormalit v mozku, spíše než z metabolické poruchy.

Příznaky této poruchy se obvykle zdají velmi brzy. Většina dětí zažije své první příznaky v prvních dnech života a očekává se, že všechny zobrazí příznaky dříve, než budou tři měsíce. Předpokládá se, že některé děti zažívají své první příznaky před narozením, i když jsou stále v lůně.

Ohtahara syndrom způsobuje epileptické záchvaty, které se mohou vyskytovat nezávisle nebo ve shlucích. Mohou být přítomny vzory záchvatů a mohou se objevit nebo zmizet s postupem času. Léčba často nedělá jen málo pro zlepšení frekvence nebo závažnosti záchvatů spojených s tímto syndromem.

Další příznaky mohou zahrnovat nedostatek silného sání reflexu u novorozence a obecný nedostatek svalové síly u novorozence. Děti mAY rozvíjejte problémy s reflexem Swallow a respiračním reflexem, což vede k problémům s dýcháním. Tyto děti jsou také považovány za zranitelné vůči kyselému refluxu.

Děti se syndromem Ohtahara často nepřežijí dětství. Mnozí umírají jako kojenci. U tohoto syndromu se obvykle vyskytuje nervová degenerace a poškození je často progresivní. Jak pacienti rostou, obvykle zažívají závažné vývojové zpoždění, poruchy učení a zpožděné tvorby motorických dovedností. Záchvady se obecně vyskytují častěji, jak postupuje nervová degenerace.

JINÉ JAZYKY

Pomohl vám tento článek? Děkuji za zpětnou vazbu Děkuji za zpětnou vazbu

Jak můžeme pomoci? Jak můžeme pomoci?