太田原症候群とは

太田原症候群は、かなりまれなてんかんです。 また、バースト抑制を伴う早期乳児てんかん性脳症（EIEE）、または早期ミオクローヌス脳症（EME）としても知られています。 てんかん発作と神経変性を引き起こすこの障害の症状は、乳児が生後10日になる前に始まることが多く、一部の赤ちゃんは子宮内で発作の症状さえ経験しています。 大田原症候群は非常にまれであると考えられていますが、通常は予後不良です。 その影響は非常に深刻な場合があり、ほとんどの患者は青年期に達するまで生き残れません。

専門家は太田原症候群の原因を特定することはできませんが、この障害は脳の構造異常や代謝障害に関連している場合があります。 大田原症候群は特定の病気のプロセスではありません。 患者は通常、同じ症状を示し、同じ認知、発達、および身体障害を経験しますが、病気の原因は個人ごとに大きく異なります。 大田原症候群は通常、代謝障害ではなく脳の構造異常に起因する場合、治療がより困難です。

この障害の症状は、通常非常に早く現れます。 ほとんどの赤ちゃんは人生の最初の日に最初の症状を経験し、3か月になる前にすべての症状が現れると予想されます。 一部の赤ちゃんは、子宮内にいる間に出生前に最初の症状を経験すると信じられています。

大田原症候群は、てんかん発作を引き起こします。 発作パターンが存在する場合があり、時間の経過とともに現れたり消えたりする場合があります。 治療は、この症候群に関連する発作の頻度または重症度を改善するためにほとんど何も行いません。

追加の症状には、新生児の強い吸水反射の欠如、および新生児の筋肉強度の一般的な欠如が含まれます。 小児は、嚥下反射および呼吸反射に問題を起こし、呼吸障害を引き起こす可能性があります。 これらの子供は、酸逆流に対して脆弱であるとも考えられています。

太田原症候群の子供は、しばしば子供時代を生き延びません。 多くは幼児期に死にます。 通常、神経変性はこの症候群で発生し、損傷はしばしば進行性です。 患者が成長するにつれて、通常、彼らは重度の発達遅延、学習障害、および運動能力の形成の遅延を経験します。 発作は一般に、神経変性が進行するにつれてより頻繁に発生します。