O que é a síndrome de Ohtahara?

A síndrome de Ohtahara é uma forma bastante rara de epilepsia. Também é conhecido como encefalopatia epiléptica infantil inicial com suposição de explosão (EIEE), ou encefalopatia mioclônica precoce (EME). Os sintomas desse distúrbio, que causam crises epilépticas e degeneração neural, geralmente começam antes que os bebês tenham dez dias, e alguns bebês até sofreram sintomas de convulsão enquanto ainda estão no útero. Embora a síndrome de Ohtahara seja considerada extremamente incomum, geralmente carrega um prognóstico ruim. Seus efeitos podem ser bastante graves, e a maioria dos que sofrem não sobrevive para alcançar a adolescência. A síndrome de Ohtahara não é um processo de doença específico. Os pacientes normalmente exibem os mesmos sintomas e experimentam as mesmas deficiências cognitivas, de desenvolvimento e físicas, mas a causa da doença pode variar amplamente em uma base individual. OhtaharUma síndrome é geralmente mais difícil de tratar quando resulta de anormalidades estruturais no cérebro, e não de um distúrbio metabólico.

Os sintomas desse distúrbio geralmente aparecem muito cedo. A maioria dos bebês experimentará seus primeiros sintomas nos primeiros dias da vida, e espera -se que todos exibam sintomas antes de terem três meses de idade. Acredita -se que alguns bebês experimentam seus primeiros sintomas antes do nascimento, enquanto ainda estão no útero.

A síndrome de ohtahara causa crises epilépticas, que podem ocorrer independentemente ou em aglomerados. Os padrões de convulsões podem estar presentes e podem aparecer ou desaparecer com a passagem do tempo. O tratamento geralmente faz pouco para melhorar a frequência ou gravidade das convulsões associadas a esta síndrome.

Sintomas adicionais podem incluir a falta de um forte reflexo de sucção no recém -nascido, bem como uma falta geral de força muscular no recém -nascido. Crianças mAy desenvolve problemas com o reflexo da andorinha e com o reflexo respiratório, levando a problemas respiratórios. Essas crianças também são consideradas vulneráveis ​​ao refluxo ácido.

crianças com síndrome de Ohtahara geralmente não sobrevivem à infância. Muitos morrem como bebês. A degeneração neural geralmente ocorre com essa síndrome, e o dano é geralmente progressivo. À medida que os pacientes crescem, normalmente experimentam atrasos graves no desenvolvimento, dificuldades de aprendizagem e formação tardia de habilidades motoras. As convulsões geralmente ocorrem mais frequentemente à medida que a degeneração neural progride.