¿Qué es PKU?
PKU o fenilcetonuria es una condición que afecta a aproximadamente 1 de cada 15,000 personas. Aquellos con PKU carecen de la enzima fenilalanina hidroxilasa, lo que permite al cuerpo convertir la fenilalanina ingerida en la tirosina de aminoácidos. La tirosina ayuda al cuerpo a sintetizar las proteínas, y cuando no está presente, los resultados pueden ser bastante devastadores.
Los recién nacidos se verifican de manera rutinaria para PKU, porque si tienen la condición, que se herede recesivamente, deben estar en una dieta especial que es muy baja en fenilalanina. Desafortunadamente, la fenilalanina ocurre en la mayoría de las proteínas, como huevos, nueces, carne y leche de pecho o lácteos. La fenilalanina también está presente en la mayoría de las fórmulas infantiles. Si el niño con PKU come estos alimentos, desarrollará un retraso mental irreversible, de ahí la prueba obligatoria.
La prueba para PKU es bastante simple, aunque un poco difícil de ver para nuevas madres. El talón del recién nacido está pinchado, luego se exprime una pequeña cantidad de sangre y se envía a un laboratorio para su análisis. ElLos resultados del laboratorio generalmente vuelven en unos pocos días, ya que seguir las restricciones dietéticas son vitales para el recién nacido, y el niño o el adulto con PKU.
Uno notará que muchos productos indican claramente si contienen o no fenilalaninas. Puede ver tales etiquetas en refrescos, así como en nueces y queso empaquetadas en la mayoría de los casos. Además de evitar los alimentos ricos en proteínas, la mayoría de los alimentos cargados de almidón, como las papas y la pasta, también deben evitarse, por lo que la dieta es limitada. Para darle al cuerpo la proteína necesaria que necesita, las fórmulas de proteínas se han desarrollado específicamente para aquellos con PKU para que puedan crecer y desarrollarse normalmente.
Cuando las mujeres con PKU quedan embarazadas, la presencia de PKU en el entorno fetal está vinculada a defectos de nacimiento de tipos variados. Es particularmente importante que las mujeres embarazadas con PKU busquen el consejo de un obstetra de alto riesgo. Lo más importante es una estricta adhesión auna dieta PKU durante el embarazo para prevenir defectos de nacimiento en el feto.
Dado que la dieta de la persona afectada por PKU es restrictiva, hay muchas compañías que ahora fabrican alimentos PKU que están muy bajos o completamente ausentes de fenilalaninas. Estos productos, como sustitutos de huevos, sustitutos de helados y varias sopas o salsas de espagueti, así como panes bajos en proteínas y pastas, pueden ayudar a la persona con PKU a tener una dieta relativamente normal. Sin embargo, el costo de tales alimentos puede ser costoso, particularmente para las sustituciones más elegantes.
Con la dieta adecuada, la persona con PKU puede esperar vivir una vida larga y saludable. Sus elecciones de alimentos pueden ser limitadas, pero generalmente PKU no causará otros síntomas o dará como resultado complicaciones a medida que la persona envejezca.