Was ist PKU?
PKU oder Phenylketonurie ist eine Erkrankung, die etwa 1 von 15.000 Menschen betrifft. Bei denen mit PKU fehlt das Enzym Phenylalaninhydroxylase, das es dem Körper ermöglicht, aufgenommenes Phenylalanin in die Aminosäure Tyrosin umzuwandeln. Tyrosin hilft dem Körper, Proteine zu synthetisieren, und wo es nicht vorhanden ist, können die Ergebnisse ziemlich verheerend sein.
Neugeborene werden routinemäßig auf PKU untersucht, denn wenn sie den Zustand haben, der rezessiv vererbt wird, müssen sie eine spezielle Diät einhalten, die einen sehr niedrigen Phenylalanin-Gehalt aufweist. Phenylalanin kommt leider in den meisten Proteinen wie Eiern, Nüssen, Fleisch und Mutter- oder Milchprodukten vor. Phenylalanin ist auch in den meisten Säuglingsanfangsnahrung enthalten. Wenn das Kind mit PKU diese Nahrungsmittel isst, entwickelt es eine irreversible geistige Behinderung, daher die obligatorischen Tests.
Das Testen auf PKU ist recht einfach, wenn auch etwas schwierig, nach neuen Müttern Ausschau zu halten. Die Ferse des Neugeborenen wird gestochen, dann wird eine kleine Menge Blut herausgedrückt und zur Analyse in ein Labor geschickt. Die Laborergebnisse kommen in der Regel innerhalb weniger Tage zurück, da die folgenden diätetischen Einschränkungen für das Neugeborene und das Kind oder den Erwachsenen mit PKU von entscheidender Bedeutung sind.
Man wird feststellen, dass viele Produkte eindeutig angeben, ob sie Phenylalanine enthalten oder nicht. Sie können solche Etiketten in den meisten Fällen auf Limonaden sowie auf abgepackten Nüssen und Käse finden. Neben der Vermeidung von proteinreichen Lebensmitteln müssen auch die meisten mit Stärke beladenen Lebensmittel wie Kartoffeln und Nudeln vermieden werden, sodass die Ernährung begrenzt ist. Um dem Körper das notwendige Protein zu geben, das er benötigt, wurden Proteinformeln speziell für Menschen mit PKU entwickelt, damit sie normal wachsen und sich entwickeln können.
Wenn Frauen mit PKU schwanger werden, ist das Vorhandensein von PKU im fetalen Umfeld mit Geburtsfehlern verschiedener Arten verbunden. Es ist besonders wichtig, dass schwangere Frauen mit PKU den Rat eines Hochrisiko-Geburtshelfers einholen. Am wichtigsten ist die strikte Einhaltung einer PKU-Diät während der Schwangerschaft, um Geburtsschäden beim Fötus vorzubeugen.
Da die Ernährung der von PKU betroffenen Person restriktiv ist, gibt es viele Unternehmen, die PKU-Lebensmittel herstellen, die nur sehr wenig Phenylalanine enthalten oder überhaupt nicht enthalten. Diese Produkte, wie Ei-Ersatz, Eis-Ersatz und verschiedene Suppen oder Spaghetti-Saucen sowie eiweißarme Brote und Nudeln, können der Person mit PKU helfen, eine relativ normale Ernährung zu haben. Die Kosten solcher Lebensmittel können jedoch teuer sein, insbesondere für die ausgefalleneren Substitutionen.
Mit der richtigen Ernährung kann die Person mit PKU ein langes und gesundes Leben erwarten. Seine oder ihre Nahrungsauswahl mag begrenzt sein, aber im Allgemeinen verursacht PKU keine anderen Symptome oder führt zu Komplikationen, wenn die Person altert.