Co je PKU?
pKU nebo fenylketonurie je stav, který postihuje asi 1 z 15 000 lidí. Ti s PKU postrádají enzym fenylalanin hydroxylázu, která umožňuje tělu proměnit požití fenylalanin na aminokyselinový tyrosin. Tyrosin pomáhá tělu syntetizovat proteiny a tam, kde není přítomen, mohou být výsledky docela devastující. Novorozenci jsou běžně kontrolováni na PKU, protože pokud mají stav, který je zděděn, musí být na zvláštní stravě, která je velmi nízká fenylalanin. Fenylalanin se bohužel vyskytuje ve většině proteinů, jako jsou vejce, ořechy, maso a prsa nebo mléčné mléko. Fenylalanin je také přítomen ve většině kojeneckých vzorců. Pokud dítě s PKU jí tato jídla, vyvine nevratnou mentální retardaci, a proto je povinné testování. Pata novorozence je píše, pak je vymačkáno malé množství krve a posláno do laboratoře pro analýzu. TheVýsledky laboratoře se obvykle vracejí do několika dnů, protože sledování dietních omezení jsou pro novorozence zásadní a dítě nebo dospělý s PKU.
Jeden si všimne, že mnoho produktů jasně uvádí, zda obsahují fenylalaniny. Ve většině případů můžete vidět takové štítky na sodách, stejně jako zabalené ořechy a sýr. Kromě vyhýbání se potravinám bohatým na bílkoviny je třeba se také vyhnout většině potravin naložených na škrob, jako jsou brambory a těstoviny, takže strava je omezená. Aby se tělo dalo nezbytným proteinem, který potřebuje, byly proteinové vzorce speciálně vyvinuty pro ty s PKU, aby mohli růst a rozvíjet se normálně.
Když ženy s PKU otěhotní, je přítomnost PKU ve fetálním prostředí spojena s vrozenými vadami různých typů. Je obzvláště důležité, aby těhotné ženy s PKU hledaly radu vysoce rizikového porodníka. Nejdůležitější je přísné dodržovánídieta PKU během těhotenství, aby se zabránilo vrozeným vadám plodu.
Protože strava osoby postižené PKU je restriktivní, existuje mnoho společností, které nyní vyrábějí potraviny PKU, které mají velmi nízké nebo zcela chybí fenylalaniny. Tyto produkty, jako jsou nahrazení vajec, nahrazení zmrzliny a různé polévky nebo omáčky špagety, stejně jako s nízkými bílkovinami a těstovinami, mohou člověku s PKU pomoci mít relativně normální stravu. Náklady na takové jídlo však mohou být drahé, zejména pro více fantazijních substitucí.
Při správné stravě může osoba s PKU očekávat, že bude žít dlouhý a zdravý život. Jeho výběr jídla může být omezený, ale obvykle PKU nezpůsobí žádné další příznaky ani povede ke komplikacím, protože osoba stárne.