¿Qué es la esclerosis lateral primaria?
La esclerosis lateral primaria (PLS) es una enfermedad rara que implica daños en las neuronas motoras superiores responsables de regular el movimiento voluntario. Los pacientes con esta condición experimentan el aumento de la rigidez muscular y la falta de control muscular. Esta enfermedad no debe confundirse con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una condición similar que involucra neuronas motoras superiores e inferiores donde los músculos generalmente se atrofian con el tiempo como resultado de la pérdida de la función neurológica.
Esta condición generalmente se integra de los 50 años, y es progresivo, empeorando con el tiempo. Los pacientes pueden notar signos como la torpeza y la rigidez antes de desarrollar el habla en la filtración, la dificultad para caminar y problemas con tareas motoras finas que involucran las manos. El PLS no es generalmente fatal, con pacientes que mueren por otras causas antes de que la degeneración neurológica progrese hasta el punto en que se volvería potencialmente mortal. Esta es una característica distintiva importante que lo separa de la ala.
en una U aún másCondición nusual llamada esclerosis lateral primaria juvenil, los pacientes desarrollan esta afección a una edad temprana como resultado de heredar un gen defectuoso. Las personas con antecedentes familiares de enfermedades neurológicas como la esclerosis lateral primaria pueden tener un mayor riesgo de transmitir genes nocivos a sus hijos, lo que lleva a una variedad de afecciones congénitas, incluida la esclerosis lateral primaria juvenil. Las personas preocupadas por este riesgo pueden consultar a un consejero genético.
El diagnóstico de esclerosis lateral primaria puede ser un desafío, ya que no hay pruebas específicas que los médicos puedan usar para ver si las personas lo tienen. Se evalúan los síntomas y los pacientes pueden ser evaluados para otras enfermedades para descartar otras causas conocidas de esos síntomas. A veces, la ELA y el PLS se confunden al diagnóstico, explicando por qué algunas personas creían que han vivido ALS más tiempo de lo esperado y experimentan síntomas menos graves, porque en realidad tienenesclerosis lateral primaria en su lugar.
Los medicamentos pueden ayudar a los pacientes con rigidez muscular y dolor asociados con esta afección. También se puede recomendar la fisioterapia para desarrollar la mayor cantidad de fuerza y destreza posible. Eventualmente, los pacientes pueden necesitar ayudas de movilidad y otros dispositivos de asistencia para que se muevan, y también pueden beneficiarse de la terapia del habla para abordar problemas como la deglución de problemas y el habla ininteligible. Muchos pacientes también consideran útil asistir a la psicoterapia o a los grupos de apoyo al paciente como parte del proceso de ajuste para acostumbrarse al diagnóstico y aprender a vivir con la afección. Esto puede ser traumático, especialmente para las personas que han vivido vidas muy activas, y las personas pueden experimentar dolor y emociones complejas después del diagnóstico.