Was ist die primäre laterale Sklerose?

Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine seltene Erkrankung, bei der die oberen Motoneuronen, die für die Regulierung der freiwilligen Bewegung verantwortlich sind, beschädigt sind. Patienten mit dieser Erkrankung haben eine zunehmende Muskelsteifheit und das Fehlen einer Muskelkontrolle. Diese Krankheit sollte nicht mit amyotropher lateraler Sklerose (ALS) verwechselt werden, eine ähnliche Erkrankung, bei der sowohl obere als auch untere Motoneuronen beteiligt sind, bei denen die Muskeln normalerweise im Laufe der Zeit aufgrund des Verlusts der neurologischen Funktion zustimmen. Patienten stellen möglicherweise Anzeichen wie Unbeholfenheit und Steifheit fest, bevor sie geschulrte Sprache, Schwierigkeiten beim Gehen und Schwierigkeiten mit feinmotorischen Aufgaben mit den Händen entwickeln. PLS ist im Allgemeinen nicht tödlich, da Patienten, die vor anderen Ursachen sterben, bevor die neurologische Degeneration fortschreitet, bis zu dem Punkt, an dem sie lebensbedrohlich werden würde. Dies ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal, das es von ALS trennt.

in einem noch mehr uNusual -Erkrankungen, die als juvenile primäre laterale Sklerose bezeichnet werden, entwickeln die Patienten diesen Zustand in jungen Jahren, da ein fehlerhaftes Gen ererbt wird. Menschen mit einer familiären Vorgeschichte neurologischer Krankheiten wie der primären Lateralsklerose können ein erhöhtes Risiko haben, schädliche Gene an ihre Kinder weiterzugeben, was zu einer Vielzahl von angeborenen Erkrankungen führt, einschließlich jugendlicher primärer lateraler Sklerose. Personen, die besorgt über dieses Risiko sind, können einen genetischen Berater konsultieren.

Diagnose einer primären lateralen Sklerose kann eine Herausforderung sein, da es keine spezifischen Test -Ärzte verwenden können, um festzustellen, ob Menschen sie haben. Die Symptome werden bewertet und Patienten können auf andere Krankheiten getestet werden, um andere bekannte Ursachen dieser Symptome auszuschließen. Manchmal sind ALS und PLs bei der Diagnose verwirrt und erklären, warum manche Menschen, von denen angenommen wirdPrimäre laterale Sklerose stattdessen.

Medikamente können Patienten mit Muskelsteifheit und Schmerzen helfen, die mit dieser Erkrankung verbunden sind. Eine Physiotherapie kann auch empfohlen werden, so viel Kraft und Geschicklichkeit wie möglich zu entwickeln. Letztendlich benötigen Patienten möglicherweise Mobilitätshilfen und andere Hilfsmittel, um sich fortzubewegen, und können auch von der Sprachtherapie profitieren, um Probleme wie das Schlucken von Problemen und die unverständliche Sprache anzugehen. Viele Patienten finden es auch hilfreich, im Rahmen des Anpassungsprozesses an Psychotherapie- oder Patienten -Unterstützungsgruppen teilzunehmen, wenn sie sich an die Diagnose und das Lernen des Erkrankungen gewöhnen. Dies kann traumatisch sein, insbesondere für Menschen, die ein sehr aktives Leben geführt haben, und Menschen können nach der Diagnose Trauer und komplexe Emotionen erleben.