Was ist primäre Lateralsklerose?
Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine seltene Erkrankung, bei der die oberen Motoneuronen geschädigt werden, die für die Regulierung der freiwilligen Bewegung verantwortlich sind. Patienten mit dieser Erkrankung erleben eine zunehmende Muskelsteifheit und einen Mangel an Muskelkontrolle. Diese Krankheit sollte nicht mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) verwechselt werden, einer ähnlichen Erkrankung, an der sowohl obere als auch untere Motoneuronen beteiligt sind, bei denen die Muskeln aufgrund des Verlusts der neurologischen Funktion im Laufe der Zeit normalerweise verkümmern.
Dieser Zustand setzt normalerweise über dem Alter von 50 Jahren ein, und er ist progressiv und wird mit der Zeit immer schlimmer. Patienten können Anzeichen wie Ungeschicklichkeit und Steifheit bemerken, bevor sie Sprachstörungen, Gehschwierigkeiten und Probleme mit der Feinmotorik der Hände entwickeln. PLS ist im Allgemeinen nicht tödlich, da Patienten aus anderen Gründen sterben, bevor die neurologische Degeneration so weit fortgeschritten ist, dass sie lebensbedrohlich wird. Dies ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal von ALS.
Bei einer noch ungewöhnlicheren Erkrankung, der so genannten juvenilen primären Lateralsklerose, entwickeln die Patienten diese Erkrankung in jungen Jahren als Folge der Vererbung eines fehlerhaften Gens. Menschen mit einer familiären Vorgeschichte von neurologischen Erkrankungen wie primärer Lateralsklerose haben ein erhöhtes Risiko, schädliche Gene an ihre Kinder weiterzugeben, was zu einer Vielzahl von angeborenen Erkrankungen führt, einschließlich juveniler primärer Lateralsklerose. Betroffene Personen können einen genetischen Berater konsultieren.
Die Diagnose der primären Lateralsklerose kann eine Herausforderung sein, da es keinen spezifischen Test gibt, mit dem Ärzte feststellen können, ob Menschen daran erkrankt sind. Die Symptome werden bewertet und die Patienten können auf andere Krankheiten untersucht werden, um andere bekannte Ursachen für diese Symptome auszuschließen. Manchmal sind ALS und PLS bei der Diagnose verwirrt, was erklärt, warum manche Menschen glauben, dass ALS länger als erwartet lebt und weniger schwere Symptome aufweist, weil sie stattdessen eine primäre Lateralsklerose haben.
Medikamente können Patienten mit Muskelsteifheit und Schmerzen helfen, die mit dieser Erkrankung verbunden sind. Physiotherapie kann auch empfohlen werden, um so viel Kraft und Geschicklichkeit wie möglich zu entwickeln. Möglicherweise benötigen Patienten Mobilitätshilfen und andere Hilfsmittel, um sich fortzubewegen, und sie können auch von einer Sprachtherapie profitieren, um Probleme wie Schluckstörungen und unverständliche Sprache zu lösen. Viele Patienten finden es auch hilfreich, an Psychotherapie- oder Patientenunterstützungsgruppen teilzunehmen, um sich an die Diagnose zu gewöhnen und zu lernen, mit der Krankheit zu leben. Dies kann traumatisch sein, insbesondere für Menschen, die ein sehr aktives Leben geführt haben, und nach der Diagnose können Trauer und komplexe Emotionen auftreten.