O que é esclerose lateral primária?
A esclerose lateral primária (PLS) é uma doença rara que envolve danos aos neurônios motores superiores responsáveis pela regulação do movimento voluntário. Pacientes com essa condição experimentam aumentar a rigidez muscular e a falta de controle muscular. Esta doença não deve ser confundida com a esclerose lateral amiotrófica (ALS), uma condição semelhante que envolve neurônios motores superior e inferior, onde os músculos geralmente se atrofiam ao longo do tempo como resultado da perda de função neurológica. Os pacientes podem notar sinais como falta de jeito e rigidez antes de desenvolver discursos arrastados, dificuldade em caminhar e problemas com tarefas finas de motor envolvendo as mãos. PLS geralmente não é fatal, com os pacientes morrendo de outras causas antes que a degeneração neurológica progride até o ponto em que se tornaria fatal. Este é um recurso distintivo importante que o separa do als.
em um ainda mais uCondição númica chamada esclerose lateral primária juvenil, os pacientes desenvolvem essa condição em uma idade jovem como resultado da herdeira de um gene defeituoso. Pessoas com histórico familiar de doenças neurológicas como a esclerose lateral primária podem estar em maior risco de transmitir genes deletérios para seus filhos, levando a uma variedade de condições congênitas, incluindo esclerose lateral primária juvenil. As pessoas preocupadas com esse risco podem consultar um conselheiro genético.
O diagnóstico de esclerose lateral primária pode ser um desafio, pois não há médicos de teste específicos para ver se as pessoas a possuem. Os sintomas são avaliados e os pacientes podem ser testados quanto a outras doenças para descartar outras causas conhecidas desses sintomas. Às vezes, ALS e PLs estão confusos com o diagnóstico, explicando por que algumas pessoas que se acreditavam ter vivem mais tempo do que o esperado e experimentam sintomas menos graves, porque realmente têmEsclerose lateral primária.
Os medicamentos podem ajudar pacientes com rigidez muscular e dor associadas a essa condição. A fisioterapia também pode ser recomendada para desenvolver o máximo de força e destreza possível. Eventualmente, os pacientes podem precisar de auxílios à mobilidade e outros dispositivos de assistência para se locomover, e também podem se beneficiar da terapia da fala para abordar questões como problemas de engolir e discurso ininteligível. Muitos pacientes também acham útil participar de psicoterapia ou grupos de apoio ao paciente como parte do processo de ajuste de se acostumar com o diagnóstico e aprender a viver com a condição. Isso pode ser traumático, especialmente para pessoas que viveram vidas muito ativas, e as pessoas podem sentir tristeza e emoções complexas após o diagnóstico.