O que é esclerose lateral primária?
A esclerose lateral primária (PLS) é uma doença rara que envolve danos aos neurônios motores superiores responsáveis pela regulação do movimento voluntário. Pacientes com essa condição experimentam aumento da rigidez muscular e falta de controle muscular. Esta doença não deve ser confundida com esclerose lateral amiotrófica (ELA), uma condição semelhante que envolve os neurônios motores superiores e inferiores, onde os músculos costumam se atrofiar ao longo do tempo como resultado da perda da função neurológica.
Essa condição geralmente começa acima dos 50 anos de idade e é progressiva, piorando com o tempo. Os pacientes podem notar sinais como falta de jeito e rigidez antes de desenvolver fala arrastada, dificuldade para caminhar e problemas com tarefas motoras finas envolvendo as mãos. O PLS geralmente não é fatal, com pacientes morrendo de outras causas antes que a degeneração neurológica progrida até o ponto em que se tornaria uma ameaça à vida. Esse é um recurso distintivo importante que o separa do ALS.
Em uma condição ainda mais incomum chamada esclerose lateral primária juvenil, os pacientes desenvolvem essa condição em uma idade jovem como resultado da herança de um gene defeituoso. Pessoas com histórico familiar de doenças neurológicas, como esclerose lateral primária, podem ter maior risco de transmitir genes deletérios aos filhos, levando a uma variedade de condições congênitas, incluindo esclerose lateral primária juvenil. Pessoas preocupadas com esse risco podem consultar um conselheiro genético.
O diagnóstico da esclerose lateral primária pode ser desafiador, pois não há testes específicos que os médicos possam usar para verificar se as pessoas a têm. Os sintomas são avaliados e os pacientes podem ser testados para outras doenças para descartar outras causas conhecidas desses sintomas. Às vezes, ALS e PLS são confusas no diagnóstico, explicando por que algumas pessoas que acreditam ter ALS vivem mais do que o esperado e experimentam sintomas menos graves, porque na verdade têm esclerose lateral primária.
Os medicamentos podem ajudar os pacientes com rigidez muscular e dor associada a essa condição. A fisioterapia também pode ser recomendada para desenvolver o máximo de força e destreza possível. Eventualmente, os pacientes podem precisar de ajudas à mobilidade e outros dispositivos auxiliares para se locomover e também podem se beneficiar da terapia da fala para resolver problemas como dificuldade em engolir e fala ininteligível. Muitos pacientes também acham útil participar de grupos de psicoterapia ou de apoio ao paciente como parte do processo de ajuste para se acostumar ao diagnóstico e aprender a conviver com a doença. Isso pode ser traumático, especialmente para pessoas que viveram vidas muito ativas, e as pessoas podem experimentar tristeza e emoções complexas após o diagnóstico.